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多灶性运动神经病

(多灶性脱髓鞘性运动神经病)

多灶性运动神经病有哪些症状?

向您详细介绍多灶性运动神经病症状,尤其是多灶性运动神经病的早期症状,多灶性运动神经病有什么表现?得了多灶性运动神经病会怎样?

多灶性运动神经病症状

典型症状: 进行性非对称性肢体无力,以远端受累为主,可有很轻的感觉障碍,常伴肌萎缩,肌萎缩与肌无力不平行,肢体运动功能障碍为突出表现,上下肢均可受累,上肢重于下肢,远端重于近端

相关症状: 肌性肌无力 感觉障碍 传导阻滞 颈背部肌肉痉挛

  多灶性运动神经病症状诊断

一、症状

  1.起病隐匿,少数病人可为急性或亚急性起病。好发年龄为20~50岁,男性多见,男女比例为4∶1。

  2.其中90%的患者以肢体远端起病,且主要累及上肢,早期以肌无力为主,双侧可不对称,分布的区域多与桡神经、尺神经和正中神经支配的范围一致,晚期可出现肌萎缩。2/3的患者可有肌束颤动和肌肉痉挛。

  3.少数病人可有一过性的肩部疼痛和轻度的感觉异常,但无肯定和恒定的感觉障碍。

  4.腱反射多正常或减弱,偶见腱反射活跃。无锥体束征。脑神经和呼吸肌受累罕见。

  5.神经肌电生理检查显示其特征性的改变为持续性、多灶性、部分性运动传导阻滞。后者是指在肢体的近端和远端选择两点,分别刺激运动神经,所产生的复合肌肉动作电位的幅度和面积降低,下降幅度多大于20%,有时可高达70%以上,且不伴异常短暂分散相。传导阻滞可同时发生于多条周围神经或同一条神经的不同节段。在尺神经、正中神经和桡神经容易检测到传导阻滞。

  6.实验室检查有血清肌酸激酶(CK)轻度增高,少数患者脑脊液蛋白可有一过性轻度升高。20%~84%的患者血清抗神经节苷脂(GM1)抗体阳性。国内报道6例,血清GM1抗体明显升高4例,另2例轻度升高。

  二、诊断

  依据本病主要临床特点,当患者表现为以周围神经分布的慢性进行性肌无力、肌萎缩,症状左右不对称,以肢体远端受累为主,没有或有很轻的感觉症状时,应想到MMN的可能,确诊必须做神经电生理检查,本病的特征性发现是1根或多根运动神经局灶性传导阻滞而相应神经的感觉传导检查正常,其他异常如远端潜伏期和F波潜伏期的轻度延长,传导速度的轻度减低,不正常的时间离散等在运动神经上也常见到,对诊断有一定的价值。

  神经电生理检查发现部分运动神经传导阻滞而感觉神经正常,是诊断MMN的必要条件。血清抗神经节苷脂GM1抗体的升高对诊断有帮助。

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