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多灶性运动神经病

(多灶性脱髓鞘性运动神经病)

多灶性运动神经病是怎么回事?

向您详细介绍多灶性运动神经病的病理病因,多灶性运动神经病主要是由什么原因引起的。

多灶性运动神经病病因

  多灶性运动神经病疾病病因

一、发病原因

  关于本病的病因所知甚少。目前推测可能与空肠弯曲菌感染有关,已报道有3例患者在患空肠弯曲菌肠炎后出现MMN的临床表现和抗GM1抗体滴度升高,可能空肠弯曲菌的脂多糖成分(LPS)有诱导抗神经节苷脂抗体产生的作用。

  至少有两点证据表明本病的发生与自身免疫有关,一是20%~84%的患者血清GM1抗体升高,二是相当一部分病人对免疫抑制药(静脉用免疫球蛋白和环磷酰胺)治疗有效。

  二、发病机制

  发病机制尚不清,血清中抗神经节苷脂GM1抗体升高,应用免疫治疗可使症状有所改善,均提示此病是由免疫介导的。免疫反应的确切机制和潜在的靶抗原仍不清楚。血清抗神经节苷脂GM1抗体、抗asialo-GM1抗体在MMN时常常升高,经过治疗抗体滴度下降后,一些患者症状改善,支持此类抗体在本病的发病机制中起一定的作用。可是,鼠坐骨神经体外实验观察发现,在郎飞节处有抗GM1抗体结合,并有继发性补体激活,而神经传导检查未见异常。有一部分患者尽管对免疫治疗有反应,但其血清抗神经节苷脂抗体并不高;另一方面,在一些吉兰-巴雷综合征(GBS)、运动神经元病、感觉运动性周围神经病和CIDP患者中也可有抗GM1抗体的升高,这些发现都对这些抗体的致病作用产生疑问。这些抗体的特异性和不同的临床症状之间的相关性未被证实,因此到目前为止尚不清楚为什么相似的抗体会引起不同的疾病。

  为了证实抗GM1抗体在MMN中的致病作用,在体内和体外进行了许多实验。当给予神经内注射或将神经暴露于有多灶性CB、无下运动神经元疾病的MMN患者高滴度抗GM1抗体血清时,可在体内和体外诱发出局灶性CB,但用提纯的抗GM1抗体时后者的结果未被证实。最近,用MMN患者的血清在有和没有高滴度抗GM1抗体的情况下,对体外鼠远端运动神经都可引出相似的阻断效应,提示或者是目前所用的检测抗GM1抗体的方法不够敏感,或者是MMN患者的血清成分而不是抗GM1抗体引起了CB。

  MMN选择性运动神经受损害的机制尚不清楚。这可能反映了运动神经和感觉神经不同的抗原成分或不同的表达,可能是由于运动神经的GM1酰基鞘胺醇结构与感觉神经不同,因而与GM1抗体的亲和力不同有关。或者反映了运动神经和感觉神经对损伤的易感性不同,或对损伤的修复能力的差异。

  在接近部分运动传导阻滞部位的运动神经活检显示,其主要病理改变为脱髓鞘和施万细胞增生形成的洋葱球样结构,无炎细胞浸润。腓肠神经活检有时可见轻度的轴突变性和脱髓鞘改变。目前仅有的3例MMN尸检资料显示均有神经根和周围神经改变,但也同时有脊髓前角神经元脱失和尼氏体溶解,2例有Bunina小体,2例有皮质脊髓束损害。

  因此,有关多灶性运动神经病和运动神经元病之间的关系一直有争议。有学者认为确实存在一些病例,其神经元的核周部分和周围神经可同时受损,而不只是累及其中之一。

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