39健康网首页 39问医生 名医在线 就医助手 药品通 疾病百科 新闻 诊疗 药品 医院在线 手机挂号30秒挂号、免费问医生
对症用药很重要
扫描下载
39健康APP
收录14502种疾病、症状

地中海贫血

(地贫,海洋性贫血,珠蛋白生成障碍性贫血)

地中海贫血怎样治疗?
向您详细介绍地中海贫血的治疗方法,治疗地中海贫血常用的西医疗法和中医疗法。地中海贫血应该吃什么药。
2015年9月13日更新浏览数:125023收藏数:13037
地中海贫血诊疗知识
就诊科室: 血液科 儿科
治疗费用: 市三甲医院约(5000-10000元)
治愈率:30--60%
治疗周期:1---3个月
治疗方法: 药物治疗

地中海贫血西医治疗

轻型地贫无需特殊治疗。中间型和重型地贫应采取下列一种或数种方法给予治疗。

一、药物治疗:

1.一般治疗 注意休息和营养,积极预防感染。适当补充叶酸和维生素E。

2.输血和去铁治疗 此法在目前仍是重要治疗方法之一。

红细胞输注 少量输注法仅适用于中间型α和β地贫,不主张用于重型β地贫。对于重型β地贫应从早期开始给予中、高量输血,以使患儿生长发育接近正常和防止骨骼病变。其方法是:先反复输注浓缩红细胞,使患儿血红蛋白含量达120~150g/L;然后每隔2~4周输注浓缩红细胞10~15ml/kg ,使血红蛋白含量维持在90~105g/L以上。但本法容易导致含铁血黄素沉着症,故应同时给予铁鳌合剂治疗。

3.铁鳌合剂 常用去铁胺( deferoxamine ) ,可以增加铁从尿液和粪便排出,但不能阻止胃肠道对铁的吸收。通常在规则输注红细胞 1 年或 10~20 单位后进行铁负荷评估,如有铁超负荷(例如 SF >1000μg/L)、则开始应用铁鳌合剂。去铁胺每日25~50mg/kg,每晚1次连续皮下注射12小时,或加人等渗葡萄糖液中静滴8~12小时;每周5~7天,长期应用。或加入红细胞悬液中缓慢输注。 去铁胺副作用不大,偶见过敏反应,长期使角偶可致白内障和长骨发育障碍,剂量过大可引起视力和听觉减退。维生素 C 与鳌合剂联合应用可加强去铁胺从尿中排铁的作用,剂量为200rng/日。

   二、手术治疗:

1.脾切除 脾切除对血红查白 H 病和中间型β地贫的疗效较好,对重型β地贫效果差。脾切除可致免疫功能减弱,应在5~6岁以后施行并严格掌握适应证。

2.造血干细胞移植 异基因造血干细胞移植是目前能根治重型β地贫的方法。如有 HLA 相配的造血干细胞供者,;应作为治疗重型β地贫的首选方法。

  三、其他特殊疗法:

基因活化治疗 应用化学药物可增加γ基因表达或减少α基因表达,以改善β地贫的状,已用于临床的药物有经基脲、5 -氮杂胞苷(5~AZC)、阿糖胞苷、马利兰、异烟肼等,目前正在探索之中。

地中海贫血中医治疗

       (一)脾肾阳虚证:

治法:补肾健脾。方剂:十四味建中汤加减。黄芪20g、党参10g、白术10g、当归10g、熟地10g、茯苓10g、甘草10g,白芍10g、附子10g、补骨脂10g、肉苁蓉10g。偏阴虚者加何首乌10g、女贞子10g、玄参10g;偏阳虚者加制附片10g、仙灵脾10g;黄疸未净者加茵陈10g、泽泻10g。有血瘀者加赤芍10g、川芎10g、桃仁10g、红花10g。方解:本方基本为十全大补汤基础加补肾药物补骨脂、肉苁蓉等组成,四君子汤补中益气、健脾和胃,四物汤活血补血,补骨脂、肉苁蓉等补肾助阳温脾。

(二)肝肾阴虚证:

治法:滋养肝肾,填精补血。方剂:左归丸加味。熟地15g、山药15g、山萸肉10g、菟丝子15g、枸杞子15g、何首乌15g、牛膝10g、鹿角胶10g、龟板胶10g、元参10g、女贞子12g、旱莲草10g、山药10g、丹皮10g,有黄疸者加茵陈、泽泻、栀子;腹中积块加三棱、莪术。方解:本方为滋补肾阴基本方左归丸加味。

(三)湿热壅盛证:

治法:清利湿热为主,佐以益气养血。方剂:血府逐瘀汤合茵陈蒿汤加减。茵陈20g、茯苓10g、莪术10g、白术10g、泽泻10g、赤芍10g、当归10g、夏枯草10g、桂枝10g、甘草10g、桃仁10g、红花10g、香附10g、鳖甲10g。有气血两虚者加党参15g、黄芪30g、当归10g,白芍10g。方解:方中二苓、泽泻、白术健脾利水,桂枝内通阳气,使气化宣行,小便通畅;加茵陈、栀子、夏枯草苦寒泻热,能使湿热之邪从下而解(以上资料仅供参考,详细请咨询医生)

相关阅读
地中海贫血如何护理 地中海贫血吃什么好 地中海贫血的并发症 地中海贫血去医院必看
温馨提示:以上资料仅提供参考,具体情况请向医生详细咨询。
分享:

常用药品

更多>>
鱼鳞病片
厂家:陕西华西制药股份有限公司
参一胶囊
厂家:吉林亚泰制药股份有限公司
地拉罗司分散片
厂家:Novartis Pharma Schweiz AG
地拉罗司分散片
厂家:Novartis Pharma Schweiz AG
去铁酮片
厂家:
地拉罗司分散片
厂家:Novartis Pharma Schweiz AG

相关医学指南

更多>>
2014 TIF 输血依赖性地中海贫血(TDT)管理指南(第3版)
国际地中海贫血联合会(TIF,Thalassaemia International Federation)
2014 RCOG妊娠期β地中海贫血管理指南(No. 66)
英国皇家妇产科医师学院(RCOG,Royal College of Obstetricians and Gynaecologists)
2013AHA 心血管功能和重度地中海贫血治疗共识声明
美国心脏协会(AHA,American Heart Association)
2013 TIF非输血依赖性地中海贫血的临床管理指南
国际地中海贫血联合会(TIF,Thalassaemia International Federation)
X
微信查询更惊喜
马上扫描关注