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窦性组织细胞增生伴巨大淋巴结病

(窦组织细胞增多症伴有大块性淋巴结病,Rosai-Dorfman综合征)

窦性组织细胞增生伴巨大淋巴结病有哪些症状?

向您详细介绍窦性组织细胞增生伴巨大淋巴结病症状,尤其是窦性组织细胞增生伴巨大淋巴结病的早期症状,窦性组织细胞增生伴巨大淋巴结病有什么表现?得了窦性组织细胞增生伴巨大淋巴结病会怎样?

窦性组织细胞增生伴巨大淋巴结病症状

早期症状: 皮损多形性,呈淡黄色斑疹,斑片,淡红褐色丘疹,斑块和结节,表面可糜烂和形成溃疡

晚期症状: 通常结外损害首先消退,而淋巴结病可持续多年。

相关症状: 淋巴结肿大 组织细胞增生 免疫性溶血 血沉增快

  一、症状

  1.无痛性进行性浅表淋巴结肿大:本病主要累及颈部淋巴结,其次是腋窝及腹股沟淋巴结,淋巴结肿大的特点是无痛性,进行性肿大,常相互粘连融合成巨大肿块,病变可为局限性孤立存在,也可为多发性全身浅表淋巴结肿大,亦可累及深部淋巴结,可同时或先后肿大,另一突出特点是肿大的淋巴结有自限性,肿大的淋巴结经几周至几个月的进行性肿大后可自行消退,大多经9~18个月后完全消退并且病理上可不留任何痕迹,少数患者的淋巴结可持续肿大,偶有致死的报道。

  2.可伴发于自身免疫性溶血性贫血,肾小球肾炎的儿童。

  无痛性巨大淋巴结肿块,呈自限性消退为本病的两大特点,是诊断的重要线索,但最后确认仍有赖于病理学检查结果加以证实。

  二、诊断

  1.淋巴结肿大 SHML主要累及颈部淋巴结,其次是腋窝及腹股沟淋巴结。淋巴结呈无痛性、进行性肿大,常相互融合粘连成巨块,病变可孤立存在,也可多发于浅表或深部淋巴结,同时或先后肿大,这与NHL和Castleman病极为相似,应引起注意。

  2.慢性炎症征象 临床上可见到发热、贫血、中性粒细胞升高、血沉增快及多克隆高免疫球蛋白血症等炎症征象。

  3.结外病变 约1/4患者可伴有结外病变,常见为皮肤、上呼吸道、骨及泌尿生殖系统,也可累及涎腺、眼、肝、心脏及中枢神经系统等。骨髓累及少见。

  4.诊断步骤 诊断步骤与淋巴瘤相似,当临床上具有慢性炎症征象如发热、贫血等,同时伴有无痛性颈淋巴结进行性肿大时应考虑到本病的可能,但由于临床表现与恶性淋巴瘤,Castleman病及AILD均十分酷似,最终诊断依赖于病理组织学检查,它是诊断的惟一依据,也是鉴别的主要依据。

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