癫痫发作与癫痫综合征

　癫痫发作与癫痫综合征症状诊断

　一、症状

　　(1)国际抗癫痫联盟(ILAE，1981)癫痫发作分类：

　　①部分(局灶)性发作：发作自局部起始。

　　A.单纯性：无意识障碍，可分运动、感觉(体感或特殊感觉)、自主神经、精神症状性发作。

　　B.复杂性：有意识障碍，可为起始的症状，也可由单纯部分性发作发展而来，并可伴有自动症等。

　　C.部分性发作继发泛化：由部分性发作起始发展为全面性发作。

　　②全面(泛化)性发作：双侧对称性，有意识障碍，包括强直-阵挛、强直、阵挛、肌阵挛发作(抽搐性);失神(典型失神与非典型失神)、失张力发作(非抽搐性)。

　　③不能分类的癫痫发作。

　　④癫痫持续状态。

　　(2)癫痫综合征分类：

癫痫综合征是每次发作时一组症状体征同时集中出现的特定的癫痫现象。国际抗癫痫联盟(1989)的癫痫综合征分类，可简化地归纳如下：

　　①部分性癫痫综合征：特发性(年龄依赖性起病);症状性。

　　②全身性癫痫综合征：特发性(年龄依赖性起病)包括失神、BFNC、JME和GTCS等;特发性，及(或)症状性;症状性。

　　③未能判明为部分性及全身性的癫痫和癫痫综合征：既有全身又有局部发作;无明确的全身及局部性表现。

　　④特殊综合征。

　　2.ILAE关于癫痫发作和癫痫综合征分类方案的建议(2001)

　　(1)强调了这不仅是一个分类，而且是一个诊断方案。

　　①强调了现象与病因、解剖结构与潜在机制的统一，淡化了以往按照特发性、症状性，以及全身性、部分性分类的二分法原则。

　　②采取更灵活和开放的思路，反映了当前国际认识的水平。

　　③以癫痫发作和癫痫综合征的诊断方案为核心，对各步骤作了详细说明。

　　④部分观念有了很大改变，提出了新的名词。

　　(2)重新阐述的概念：

　　①癫痫发作类型(epileptic attack type)：新定义能代表单一的病理生理机制和解剖结构引起的发作，类似于癫痫综合征，代表对病因、治疗和预后有提示意义的诊断实体，而不是像以往单纯的描述现象。

　　②癫痫综合征 (epilepsy syndrome)：是一组症状、体征组成的特定癫痫现象，不仅仅是癫痫发作类型，如颞叶发作本身不构成癫痫综合征。

　　③反射性癫痫综合征 (reflex epilepsy syndrome)：是能被特定刺激诱发的癫痫综合征，这些刺激包括思考、阅读、音乐和热水及光刺激等。

　　(3)不再使用的概念：

　　①主张不再使用单纯部分性癫痫发作(simple partial epileptic attack)和复杂部分性癫痫发作(complex partial epileptic attack)，不再用意识变化区分发作类型，有意识障碍的发作应个体化描述。20世纪70年代分类曾将复杂部分性发作等同于颞叶癫痫，错误地认为意识障碍一定要涉及边缘系统，近20年发现新皮质癫痫也可伴意识障碍。因此，单纯和复杂部分性发作的分类已无意义。

　　②惊厥(convulsion)和惊厥的(convulsive)：是以运动性发作为主的痫性发作。

　　③隐源性癫痫(cryptogenic epilepsy)：用可能为症状性癫痫 (probably symptomatic epilepsy)代替。

　　④部分性发作(partial seizure，PS)由局灶性发作(focal seizure)代替。Engel等认为，局灶性更能反映此类发作的本质，部分性易被误解为癫痫仅是发作的一部分或某综合征的一部分，不是发作起源于一侧大脑的一部分。

　　(4)新引入的概念：

　　①癫痫病 (epileptic disease)：是明确的单一特定病因所致的病理状态，不仅仅是发作类型。例如进行性肌阵挛性癫痫是一个综合征，而Lafora病(Lafora disease)需经病理活检证实检出Lafora小体(Lafora body)，是遗传病，可称为癫痫病。

　　②癫痫性脑病 (epileptic encephalopathy)：是癫痫样放电本身导致进行性脑功能障碍疾病，如后天获得性癫痫性失语(ESES)，EEG显示癫痫持续状态，神经影像学正常。

　　(5)建议在诊断癫痫发作和癫痫综合征时采取诊断轴(diagnostic axis)的思路。

首先描述发作现象，进而确定发作类型和癫痫综合征(epileptic syndrome)，再进一步查明病因(etiology)和中枢神经系统损伤，最后针对病因和损伤进行治疗。

　　二、诊断

　　癫痫诊断主要根据发作史，目击者对发作过程提供可靠的详细描述，辅以脑电图痫性放电证据即可确诊。某些病人无目击者提供可靠病史，或对睡眠时发作不能提供全面准确的描述，且常规脑电图痫性波出现率仅30%～40%，给诊断带来困难。采用录像脑电图(video-EEG)、神经影像学等技术，有助于对痫性发作及癫痫综合征进行分类和诊断，是提高癫痫诊断水平的关键。

　　癫痫的诊断应解决四个方面的问题：

1.患者的发作性症状是否为癫痫性的

患者就诊时绝大多数是在发作间歇期，体格检查无异常所见。因此诊断的依据根据病史，但患者于发作时除单纯的部分性发作外多有意识丧失，难以自述病情。只能依靠目睹患者发作的亲属、或其他人叙述发作时的表现和整个发作过程，包括当时的环境，发作时程，发作时的姿态、面色、声音，有无肢体抽搐和其大致的顺序，有无怪异行为和精神失常等。了解发作时有无意识丧失对诊断全面性强直-阵挛发作非常关键，其间接证据包括舌咬伤、尿失禁、可能发生的跌伤和醒后头痛、肌痛等。但别人的叙述观察常不够细致精确，医生如能目睹患者的发作，对诊断有决定性的作用。

　　癫痫有两个最重要的特点，即发作性和重复性。发作性是突然发生，突然中止;重复性即有一次发作后，在一定的间隔后脑电图现象突然开始，突然终止，在频率、波形、波幅等方面不同于背景，而且突出于背景。爆发的内容可以是高波幅慢波，高波幅快波甚至α波;也可以是癫痫样波。但在常规脑电图由于记录时间有限(20～30min)，在明确为癫痫的患者中仅20%～30%可以记录到癫痫样波或爆发，30%～40%为非特异性变化如慢波增多，对癫痫的诊断无帮助。尚有20%～30%脑电图正常。20世纪70年代以来应用于临床的携带式脑电图监测(TEEG)技术可以持续监测24h以上，可提高癫痫样波或爆发的阳性率达80%以上。尤其是录像及脑电图监测(TEEG-VR)可同时监测患者发作的情况及当时的脑电图变化，对癫痫的诊断、鉴别诊断及分型均有重要意义。如对40例难治性癫痫的TEEG-VR监测发现47.5%过去分型有误，20%证明为混合型发作而非单一类型发作，30%为精神性发作(癔症)而非癫痫。不但纠正了过去诊断的错误而且有助于提高疗效。

　　2.如果是癫痫，

发作类型是什么，是否为特殊的癫痫综合征 如能掌握各类型发作的特点，通过仔细询问病史，仔细分析，大多数患者的发作类型的判断并不困难。但确有少数患者其发作类型难以从病史得到明确的答案。TEEG-VR监测对此有很大帮助。

　　3.如果是癫痫，

是否有一局限性病灶，病因是什么，是原发性癫痫还是症状性癫痫 临床应根据下列几个方面综合的考虑原发性癫痫，例如家族史，发病年龄，发作现象[如大发作并无继发性GTCS的先兆和(或)头、眼偏斜，意识丧失很早发生]，EEG记录(非特异性弥散的节律紊乱或正常;EEG也常用以区别失神发作和短暂的复杂部分性发作)，以及体征正常等。症状性癫痫在病史及体检两方面均可找到线索。病史方面，如围生期异常、头颅外伤、脑炎、脑膜炎病史等。或同时有其他神经系统症状，如剧烈头痛、偏瘫或单瘫以及智力低下等。也可以有全身症状，如低血糖发作、代谢或内分泌障碍、阿-斯综合征、寄生虫如血吸虫、肺吸虫、猪绦虫等。对于发病年龄在中年以上的患者，即使体检和EEG均未发现异常，也还不能完全排除症状性癫痫，尚需随访复查，必要时做其他辅助检查。

　　4.对于症状性癫痫应鉴别病因是脑部疾病，还是全身性疾病。