大疱性类天疱疮

　　一、症状

　　损害对称发生，常见于颈部，腋窝，腹股沟，大腿内侧和上腹部，紧张透明的水疱常发生于正常或红斑性皮肤上，水疱可随病情发展出现血疱，糜烂，结痂，水疱成群发生时，类似疱疹样皮炎，大小自樱桃大到核桃大，最大7cm，破溃后如无继发感染，常很快结痂，糜烂面愈合较快，痂脱落后常有色素沉着，偶见萎缩瘢痕，有时合并粟丘疹，尼氏征阴性，黏膜损害发生于约20%～30%的患者，为境界清楚的疼痛性糜烂，主要为口腔黏膜，咽，喉及生殖器部位黏膜损害罕见。

　　早期损害瘙痒明显，糜烂后有疼痛，有时水疱发生前几个月瘙痒是唯一症状，亦可有食欲下降，体重减轻，浑身无力，发烧等症状。

　　二、诊断

　　1.诊断要点

　　(1)好发于老年人，红斑或正常皮肤上有张力性大疱，疱壁紧张不易破裂，尼氏征阴性。

　　(2)黏膜损害少而轻微。

　　(3)病理变化为表皮下水疱，基底膜带有IgG呈线状沉积，血清中有抗基底膜带自身抗体。

　　2.几种特殊类型的类天疱疮 某些大疱性类天疱疮临床表现可能很不典型，要依据组织病理和免疫病理的检查确诊。

　　(1)红斑水肿型类大疱疮(erythematous and edematous bullous pemphigoid)： 这种类型相对常见，临床类似多形红斑和慢性荨麻疹，水疱较少，在早期常常无水疱发生，组织病理学为表皮下水疱，直接免疫荧光为基底膜带IgG和C3线状沉积，有时需反复活检，间接免疫荧光的阳性率仅为30%左右。

　　(2)水疱型大疱性类大疱疮(vesicular bullous pemophigoid)：这种类型非常罕见，水疱常发生于躯干，亦可见于四肢，可有严重的瘙痒和灼痛，非常类似疱疹样皮炎。

　　(3)脂溢性类天疱疮(seborrheic pemphigoid)：本病老年妇女更为常见，临床上类似红斑性天疱疮表现，组织学和免疫病理符合类天疱疮，类天疱疮抗体滴度较低为1∶40～1∶80，嗜酸性粒细胞增多并非罕见，有报道甲泼尼龙效果较好，可快速减少激素用量。

　　(4)限局性大疱性类天疱疮(localized bullous pemphigoid)：本病亦是老年人多见，皮损常限于身体的某一部位，如头皮或下肢，常对称存在，好发部位在小腿，大的水疱发生于外观正常的皮肤上，常无任何症状，组织病理学检查为表皮下水疱，呈大疱性类天疱疮的特征，本病应与瘢痕性类天疱疮鉴别。

　　(5)增殖性大疱性类天疱疮(vegetating bullous pemphigoid)：亦称为增殖性类天疱疮(pemphigoid vegetans)本病可能由于间擦部位的类天疱疮继发细菌感染所敏。

　　临床上非常罕见，外观类似大疱性类天疱疮和增殖性天疱疮，损害为化脓性疣状增生，主要在皱褶部位，痂皮和鳞屑斑见于头皮，面部等。

　　组织病理上有典型的大疱性类天疱疮合并疣状乳头瘤样增生性变化，本病应与增殖性天疱疮，着色芽生菌病，脓皮病，溴疹，碘疹等鉴别。

　　(6)汗疱疹样型类天疱疮(dyshidrosiform pemphigoid)：此为大疱性类天疱疮的罕见变异，表现在掌跖部位，有持久性水疱性损害与汗疱疹类似，水疱大疱性损害可能为出血性，在疾病发展过程中可在身体其他部位出现大疱性和红斑性损害，组织病理和免疫病理检查完全符合大疱性类天疱疮，治疗可用DDS和低剂量的泼尼松，有较好的疗效。

　　(7)结节型大疱性类天疱疮(nodular bullous pemphigoid)：又称为角化型大疱性类天疱疮(hyperkeratoic bullous pemphigoid)为大疱性类天疱疮的非常罕见的变异，由位于下肢和上肢伸侧播散性含有表皮下水疱的角化结节组成，疾病过程极为缓慢，皮质类固醇激素和免疫抑制剂效果并不理想。