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大脑大静脉瘤

(大脑大静脉动脉瘤样血管畸形,大脑大静脉畸形,大脑大静脉扩张,大脑大静脉瘘)

大脑大静脉瘤有哪些症状?

向您详细介绍大脑大静脉瘤症状,尤其是大脑大静脉瘤的早期症状,大脑大静脉瘤有什么表现?得了大脑大静脉瘤会怎样?

大脑大静脉瘤症状

典型症状: 头围增大,脑缺血,癫痫,出血性梗死等

相关症状: 癫痫和癫痫样发作 头痛 脑缺血 心脏肥大 颅内高压

 大脑大静脉瘤症状诊断

 一、症状:

     大脑大静脉瘤,根据发病年龄可将病变的临床表现分为四个年龄组:

1.新生儿组:

典型表现为出生后不久的高输出量、前负荷性的心力衰竭,几乎出现于所有病儿。心力衰竭的程度依赖瘘口大小和有无静脉栓塞。颅骨听诊能闻及持续颅内杂音。颈静脉血氧饱和度明显升高。头颅CR、MRI能发现动脉瘤样病灶,血管造影上病灶前缘和下缘可见众多细小的供应动脉,多属于Yasargil Ⅰ型、Ⅱ型和Ⅲ型,以Ⅲ型最多见。超声检查还可发现颈内静脉内持续性血流,不同于正常时的波动性血流。在病灶处可探及无回声阴影,血流也呈持续性。手术治疗颅内病灶不能改善顽固性心力衰竭,并可因术中血压降低,诱发心肌梗死。患儿多死于心力衰竭。尸检发现脑内有脑室旁软化灶、脑实质深部出血、皮质胶质增生、梗死和钙化、皮质下空泡化等病理改变,大脑大静脉异常扩大,并与很多细小动脉相连。脑损伤发生的机制主要是动脉盗血、继发于心力衰竭的脑缺血、出血性梗死、病变压迫及手术创伤等。


  2.婴儿组:

临床上分为两组:

  1)新生儿期曾出现心脏失代偿,但经治疗缓解或自行缓解。随后(出生后1~12个月)出现头围增大,颅内杂音,以头后外侧听诊明显。

  2)没有心脏失代偿病史。婴儿因头围增大而就诊,发现脑积水。胸片可发现心脏肥大。

  患儿脑室可明显扩大,累及侧脑室和第三脑室。以往认为脑室扩大的原因是增大的大脑大静脉压迫中脑导水管,引起阻塞性脑积水。但近年来病理生理研究和影像学研究显示患儿导水管常保持通畅,而且病儿并无脑积水临床表现。CT或MRI上没有脑室旁水肿。目前认为,矢状窦和静脉系统内压力增高,影响脑脊液吸收障碍是脑室扩大的主要原因。通常脑血管造影可显示充盈的囊样病灶,并可在动态观察造影剂冲入囊内,形成湍流。偶尔,病灶内血栓形成,完全闭塞囊腔,不能显影。如囊壁上血栓形成,囊腔存在,可在CT上显示“靶征”。通常此型中瘘口较新生儿组小,且大多只有一个瘘口,相当于Yasargil Ⅰ型。

  癫痫也是该组病儿的主要临床表现。长时间脑内盗血,可引起脑缺血。脑梗死以及退行性变是癫痫的病理基础。

  3.儿童组:

2岁以上的儿童大多以头围增大发病。部分病人可有蛛网膜下腔出血,心脏也可有轻度扩大。颅骨听诊可闻及颅内杂音。但需与儿童颅内生理杂音相鉴别。一般在正常婴儿或儿童中,也可在颅骨或眼球旁闻及杂音,以眼球或颞侧明显,收缩期杂音增大,压迫颈动脉杂音可消失。但大脑大静脉瘤杂音以顶结节和中线后部附近明显,在新生儿和婴儿杂音较强,收缩期和舒张期均可闻及,也可为连续性。

  4.成人组:

包括年长儿童、青少年或青年。临床表现多种:蛛网膜下腔出血、松果体区占位、高颅内压和脑积水等。头CT或MRI可作鉴别诊断。病理生理上,患者动静脉瘘口小,流速低,或属于继发性大脑大静脉瘤。

     二、诊断:

  本病的诊断主要依靠发病年龄及临床表现,但确诊需要放射学检查。新生儿出现顽固性心力衰竭伴颅内血管杂音;婴儿出现脑积水均应考虑到本病的可能,对于能听到颅内血管杂音或出现蛛网膜下腔出血者,则诊断可基本确定。进一步确诊可行脑血管造影、CT扫描或MRI。

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