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大骨节病

(算盘珠病,Kaschin-Beck病)

大骨节病有哪些症状?

向您详细介绍大骨节病症状,尤其是大骨节病的早期症状,大骨节病有什么表现?得了大骨节病会怎样?

大骨节病症状

早期症状: 于骨骺板提前骨化,使发育出现障碍,表现为侏儒型。体型矮小,关节粗大,并有疼痛与活动受限

晚期症状: 两下肢往往出现膝内翻,膝外翻或髋内翻畸形。手指短粗小,足部扁平。

相关症状: 髋内翻 骨密度增加 膝内翻 弓状指 骨端增大 关节肿胀

  一、症状

  若在少年时期发病,由于骨骺板提前骨化,使发育出现障碍,表现为侏儒型。体型矮小,关节粗大,并有疼痛活动受限,以踝关节发病最早,接着顺序为手指关节、膝、肘、腕、足趾关节和髋部。因骺板融合速度不一致,两下肢往往出现膝内翻,膝外翻或髋内翻畸形。手指短小粗小,足部扁平。年龄愈轻,畸形愈重。

  如果在青春后期发病,则畸形不明显。主要表现为骨关节炎症状,关节肿胀,有少量积液,活动时有磨擦感,并时有交锁症状,有时还可检查到关节内有游离体。成人下肢发病多,因踝、膝肿胀疼痛,行走十分不便。

  X线片表现非常类似骨关节炎,以踝关节病变最为严重。早期可见关节间隙增宽,严重不整齐,关节内有游离体。接着关节面的皮质骨密度增加,间隙趋向狭窄。关节的边缘出现明显的骨唇。常有软骨下囊性变。往往距骨体被压扁,骨质密,形态扁平,犹如缺血性坏死一般。此后距舟关节和距下关节都可以发生骨唇、骨密度增加和软骨下有囊肿形成。膝关节的髌股关节亦可以凹凸不平,边缘长了许多骨唇,关节端粗大,关节内有游离体。日久后,关节塌陷。髋关节有类似的变化,股骨头呈缺血坏死状并可有髋内翻畸形。在手指,表现为关节端粗大,关节面高低不平,关节间隙狭窄,骨密度增加,指骨短小。

  二、诊断

  1.流行病学

  2.临床表现 典型表现为侏儒、骨端增大、关节运动受限和疼痛。发病年龄越早,关节变形和侏儒越为明显,成人患者的症状一般较轻,常仅限于关节。

  3.影像学表现 本病是在骨发育过程中发生的全身性、多发灶性、软骨坏死性疾病,造成的骨关节损害将持续终身,X线征象归纳如下:

  1.干骺端边缘模糊或凹凸不平,呈波浪状以至锯齿状。如病变继续发展,指骨端不整齐的边缘可呈碎裂现象。此时,关节无明显变形。

  2.以骨骺与骨干开始融合为特征。骨骺自中央部分开始融合,渐扩展到边缘,骨骺本身亦有破坏、分节、不整等现象,也可能完全被吸收。干骺端可呈杯口状凹陷,骨髓嵌入其中而早期愈合,停止发育。

  3.干骺完全融合,骨的纵向发育停止,病骨变短变粗。因为各干骺的融合迟早不同,以致各指骨可呈现长短不齐,骨端宽大变形,使关节粗大。

  4.如干骺端愈合以后的青年发病,临床症状多见且严重。关节相对骨端都有损害,可影响整个关节,表现为大骨节畸形,可伴有短骨干。

  5.大骨节病所见的系列征象都是软骨坏死后的修复和继发变化。只有经过修复组织特别是骨的改变塑型,病变才能发展到消退、稳定或发生畸形。

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