您现在的位置:疾病百科 > 疾病症状 >迪格奥尔格综合征

迪格奥尔格综合征

(迪格奥尔格综合症,第三、四咽囊综合征,乔治综合征)

迪格奥尔格综合征怎样治疗?

向您详细介绍迪格奥尔格综合征的治疗方法,治疗迪格奥尔格综合征常用的西医疗法和中医疗法。迪格奥尔格综合征应该吃什么药。

迪格奥尔格综合征诊疗知识

就诊科室: 内分泌科 治疗费用: 市三甲医院约(50000-100000元) 治愈率: 治疗周期: 治疗方法: 病因治疗、对症治疗

迪格奥尔格综合征一般治疗

药物治疗

1.一般疗法

(1)加强护理和营养:以提高患者的抵抗力和免疫力。

(2)预防感染:应注意隔离,尽量减少与病原体的接触。

(3)避免接种疫苗:对疑似细胞免疫缺陷的新生儿,常因接种牛痘而发生全身性牛痘疹,接种冻干卡介苗而致全身性播散致死。所以,应禁止接种牛痘、冻干卡介苗等活疫苗,也应避免接种麻疹和脊髓灰质炎疫苗。

2.抗感染疗法 由于细胞免疫能力低下,机体无法杀灭感染的病毒、真菌等病原体,因此,一旦发生感染,应选择有效的抗病毒制剂如阿昔洛韦、伐昔洛韦(万乃洛韦)、泛昔洛韦等和抗真菌药物如伊曲康唑、特比萘芬、氟康唑等进行治疗。

3.免疫替补疗法 主要是补充T淋巴细胞和增强T细胞的功能。

(1)输注新鲜全血:输血前需考虑到由组织配型差异引起严重GVHR的危险。所以,血液输注前须经过25~50Gy放射线的照射,以清除T细胞的增殖能力,防止血液中的淋巴细胞进入新生儿体内后攻击宿主组织,从而避免严重GVHR的发生。但反复输血,仍易引起过敏反应。

(2)转移因子(TF) :系T淋巴细胞释放的一种淋巴因子,可将正常人特异性免疫信息转移至T细胞,激活受者静止的淋巴细胞,从而起恢复和扩大细胞免疫反应的作用。它作用迅速,皮试阴性者接受相应的转移因子后18~24h,即可出现阳性反应,且可维持数月之久。临床上可用于先天性无胸腺或发育不全等免疫缺陷病,对慢性皮肤黏膜念珠菌病疗效肯定,可起到一定程度的免疫重建作用,并能控制病毒、真菌或一些细胞内细菌的感染。剂量2ml(相当于1.8×108个白细胞的提取物),肌内注射,每天或隔天1次,连用3~6天。注射部位以接近淋巴结的皮下组织为宜。

(3)胸腺素(thymosin):系从牛胸腺或猪胸腺提取出的多肽类激素,不仅可诱导T细胞分化发育,而且增强成熟T细胞对抗原或其他刺激的反应,提高免疫功能,调节免疫平衡。可用于先天性无胸腺或发育不全等免疫缺陷病,但仅能改善临床症状。剂量5~10mg,肌内注射,每天1次,连用1~3周后改为隔天或每周1次,持续数月。

(4)干扰素(IFN) :是在细胞感染病毒时产生的一种淋巴因子。可抑制病毒的增殖和促进自然杀伤(NK)细胞活化,故可增强免疫功能低下患者的抗病毒能力。常用制剂为基因工程制备的重组γ-干扰素,剂量100万U,肌内注射,隔天1次或每周2次,持续数月。

(5)阿地白介素(白细胞介素-2):系由T辅助细胞产生的一种淋巴因子,可促使淋巴细胞和其他免疫活性细胞的增殖,增强NK细胞和淋巴因子激活杀伤细胞的能力。新生动物病毒感染的实验表明,该药具有保护宿主的作用。

(6)骨髓移植:通过同种异体骨髓移植,给患者植入正常的造血干细胞,可重建正常的细胞和体液免疫功能,是先天性无胸腺或发育不全病人的理想疗法。据报道,3例完全性Di George综合征患者的免疫缺陷已通过骨髓移植而获得纠正。

理想的供髓者是同卵孪生同胞,因孪生同胞也可有相同的先天缺陷,故不适合于先天性免疫缺陷病。也可采用兄弟姐妹中HLA完全一致的供体。先天性免疫缺陷病进行骨髓移植时,应根据其细胞免疫缺陷的程度,选择程度不同的免疫抑制准备,以防移植的骨髓遭排斥。对细胞免疫缺陷的程度不太完全者,要求应用较强的免疫抑制准备,如用大剂量环磷酰胺和白消安(马利兰),或全身性放射线照射,才能避免被排斥。

移植过程中和随后的一段时间,因免疫功能低下而并发一些原虫如卡氏肺囊虫、病毒如疱疹病毒的感染,可应用磺胺甲噁唑/甲氧苄啶(复方新诺明)、高效价特异性抗疱疹病毒免疫球蛋白加以防治。

(7)胸腺移植:胸腺小体分泌的胸腺素对T细胞的成熟具有重要作用,因此可通过多种方式将胎儿的胸腺植入患者体内,以促进T细胞的成熟,恢复细胞免疫功能。胸腺移植的方式有多种:可将胎儿胸腺的匀浆或薄片植入患者腹直肌内;或将胸腺上皮细胞经体外培养后再行植入;植入带供血血管的胸腺整体,并将供血血管与患者腹腔内的小血管进行吻合。胸腺移植尤其适用于先天性无胸腺或发育不全的患者。

(8)免疫淋巴细胞:近年有采用免疫淋巴细胞进行治疗获得暂时疗效的报道。

4.对症疗法 补充葡萄糖酸钙可控制手足搐搦症。

分享:

相关文章

7种人最易被高血压“盯上” 这样按摩、食疗可以预防高血压

一般来说,高危人群如果没其他心脑血管疾病,无需服药,可以在医生指导下进行运动、饮食、戒烟、情绪调控等非药物疗法,来防止高血压的发生。此外,还可以试试中医穴位保健和食...

黄琳 | 广东省第二中医院 | 心血管内科

血压低于140也不安全 教你7个不吃药降血压的方法

众所周知,血压≥140/90 mmHg就属于高血压。但健康血压的标准是120/85 mmHg,那处于这两者之间的血压算健康吗?

黄琳 | 广东省第二中医院 | 心血管内科

中药五味子降转氨酶

  临床治疗中发现,五味子降酶对无黄疸型、慢性迁延性单项转氨酶升高者的效果持久,对无症状的表面抗原携带者,不半浊度和絮状试验阳性的降酶作用佳;中医辩证对肾虚者的效果...

中药苦参素治疗乙肝的疗效

  北京大学第一医院于岩岩等研究证实,不同制剂苦参素均可以改善慢性乙肝病人肝功能,提高hbeag和hbv dna的阴转率,停药后仍有持久疗效。

并发疾病治疗