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迪格奥尔格综合征

(迪格奥尔格综合症,第三、四咽囊综合征,乔治综合征)

迪格奥尔格综合征简介
  原发性T细胞免疫缺陷所致的免疫缺陷综合征的患儿所表现的主要是细胞介导的免疫阻抑,占原发性免疫缺陷病的5%~20%。T细胞缺陷也会间接地影响被抗原启动的T细胞激活的效应细胞,如单核巨噬细胞和B细胞。严重的T细胞缺陷多于出生1年内就产生临床征象,可表现为不同免疫反应系统的联合免疫缺陷,轻度T细胞缺陷可迟至成年才出现症状。包括胸腺发育不全,低钙血症,先天性心脏疾病和面部畸形。  大部分病例为部分迪格奥尔格综合征,即指胸腺未受损害,其T细胞数量及功能正常,很少并发感染。少数病例为完全迪格奥尔格综合征,即指胸腺缺陷者,其中部分病儿胸腺缺陷也为部分性,其免疫功能缺陷随时间推移而逐渐好转。完全性迪格奥尔格综合征患者的T细胞数量和功能显著下降,具有明显的感染倾向。
迪格奥尔格综合征基本知识
是否属于医保:非医保疾病
别名: 迪格奥尔格综合症,第三、四咽囊综合征,乔治综合征
发病部位: 免疫系统 全身
传染性:无传染性
多发人群:婴幼儿
相关症状: 主动脉弓右位 胸腺缺如 甲状旁腺机能减退 耳轮发育不全 抽筋 [详细]
并发疾病: 甲状腺炎 [详细]
迪格奥尔格综合征诊疗知识
就诊科室: 内分泌科
治疗费用: 市三甲医院约(50000-100000元)
治愈率:40%
治疗周期:3个月
治疗方法: 病因治疗、对症治疗[详细]
相关检查: 脑电图 血液生化六项 心血管造影 [详细]
常用药品: 转移因子口服溶...转移因子胶囊胸腺肽肠溶片 [详细]
迪格奥尔格综合征去医院必看
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就诊时长: 暂无相关资料
复诊频率/诊疗周期: 暂无相关资料
就诊前准备: 暂无相关资料
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