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淀粉样变

(淀粉样变性,淀粉样变性病,淀粉贮积病,淀粉样)

淀粉样变应该做哪些检查?

向您详细介淀粉样变应该做哪些检查,常用的淀粉样变检查项目有哪些。

淀粉样变常见检查

检查名称 检查部位 检查科室 检查作用
刚果红试验 血液血管 肾 泌尿 刚果红试验作...
大生化检查 血液血管 内科 保健科 大生化检查主...
血清M蛋白 骨 关节 —— 单克隆丙种球...
多普勒超声心动图 其他 —— 多普勒超声心...
血沉方程K值 血液血管 淋巴 肠 血液 通过血沉方程...

淀粉样变性检查

淀粉样变性之实验室检查各指标几乎都无特异性。

血红蛋白、白细胞计数及分类、血小板一般正常,仅11%患者血红蛋白100g/L,此与骨髓瘤者累及骨髓、肾功能不全或胃肠道失血有关。约9%的患者其血小板数500times;109/L。由于淀粉样物沉淀导致脾功能减退所致。

2.生化检查

约25%患者有碱性磷酸酶增高,除考虑肝脏受累外,更多地认为是充血性心力衰竭所致。转氨酶胆红素在正常范围内,仅约3%患者可见增高,如有明显增高则常提示疾病已届晚期。合并肾病综合征者有半数出现胆固醇升高,29%有三酰甘油升高。另外,5%患者X因子缺陷,但很少引起出血。有20%的患者其血清肌酐ge;180mu;mol/L,而半数患者则完全正常。

3.血清蛋白

约一半原发性淀粉样变性患者,其蛋白电泳中可见单克隆蛋白,若进一步作免疫电泳或免疫固定法,则阳性率可达72%。中位M蛋白14g/L(M蛋白)少数30g/L,约1/4患者出现丙球蛋白血症。kappa;/lambda;为1∶2.3。

4.尿蛋白

在一组429例原发性淀粉样变性患者在就诊时73%有尿蛋白。约9%患者其浓缩尿电泳示白蛋白峰。70%患者经免疫电泳或者免疫固定法测得尿中有M蛋白,50%为lambda;型,23%为kappa;型,27%为阴性。24 h尿轻链排出量为0.01~6.6g,平均为0.4g,约36%患者3g/24h。总之,在诊断为原发性淀粉样变性的患者中,约89%其血清或尿中发现M蛋白。

5.血沉增快。

6.刚果红试验

怀疑此病时可做刚果红试验:以1%刚果红溶液0.22ml/kg,由静脉注射,在4min及1h后各取静脉血10ml。用双份血清标本做比色检查,可得染剂留存在血清中的百分比。在正常人体内,此染剂由肝脏徐缓排泄,1h最多排泄量为40%。由于患者的淀粉样物迅速吸收刚果红,1h甚至4min后血清标本已失去大部分的染剂,有助于诊断。同时应收集1h后尿液,检查有无染剂。如无染剂则可确定诊断,如带染剂应考虑类脂性肾病而予以鉴别。

7骨髓涂片

60%的原发性淀粉样变性患者其骨髓中浆细胞le;10%,18%的患者其骨髓浆细胞ge;20%,平均7%(1%~95%)。而在这些患者中,约30%可见骨髓瘤的骨病变,60%有确切的多发性骨髓瘤之表现。

8.心脏彩色超声心动图

显示心肌肥厚及颗粒状强光点。

9组织活检

在光学显微镜下可见无定形物质沉淀于细胞之间,经刚果红染色后在偏振光下呈绿色折光是淀粉样物质的特征。

10.免疫组化检测

应用酶标或荧光标记抗lambda;或抗kappa;抗体进行免疫组化检查,可证实该淀粉样物质是lambda;链或kappa;链。

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