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地方性克汀病

地方性克汀病有哪些症状?

向您详细介绍地方性克汀病症状,尤其是地方性克汀病的早期症状,地方性克汀病有什么表现?得了地方性克汀病会怎样?

地方性克汀病症状

早期症状: 智力呈中至重度减退。表情淡漠、聋哑、精神缺陷、痉挛性瘫痪、眼斜视、膝关节屈曲、膝反射亢进,可出现病理反射

晚期症状: 可具有典型的克汀病面容,便秘、黏液水肿明显,智力减低较轻,有的能说话,生长迟缓,甲状腺肿大占28%,性发育显著迟缓

相关症状: 颅面骨畸形 表情淡漠 身体下部短于上部 呆滞 甲状腺功能低下 甲状腺肿

  一、症状

  1.临床表现

  (1)精神发育迟滞(mental retardation):

这是一种综合征,是精神疾病的专用术语,它的诊断标准为:起病于18岁以前;智商低于70;不同程度的社会适应困难,地克病的精神症状实际上属于精神发育迟滞,一般IQ小于50属克汀病,而50~69属亚临床型克汀病,智力落后是地克病的主要特点,严重者为白痴,生活不能自理;轻者可以劳动,但不能从事技术性劳动;亚临床型克汀病(亚克汀)小学都难以毕业,黏肿型克汀病的智力障碍比神经型轻一些,显示思维缓慢,智商略高于神经型,但就精神发育迟滞而言,两型克汀病无本质区别。

  (2)聋哑(deaf-mutism):

听力和言语障碍十分突出,对承德80例地克病的统计:95%有听力障碍,其中全聋占26.2%;97.5%有言语障碍,其中全哑占46.3%,补碘或给予甲状腺片治疗后,听力略有改善,以黏肿型明显,这可能与内耳的黏液性水肿的改善有关。

  (3)斜视(squint):

这是脑神经受损所致,在神经型克汀病中更多见,为共向性斜视或瘫痪性斜视。

  (4)神经-运动功能障碍:

运动功能障碍是由于神经系统受损所造成的,总的讲,神经型的神经损伤和运动障碍比黏肿型更突出,更明显。

  锥体系病变:以下肢表现最为突出,肌张力增强,腱反射亢进,出现病理反射(如:Babinski征,Gordon征,Chadock征,Hoffmann征阳性),严重者下肢呈痉挛性瘫痪(spastic diplegia),以承德80例克汀病统计,有运动障碍者达76.2%,这种以运动神经受损为主要特征者还可以有特殊步态,步态不稳,拖步,鸭步,有的因瘫痪的肌肉张力不平衡而造成畸形,如踝关节下垂,两腿呈剪刀状,严重者不能站立,只能在地上爬行。

  锥体外系病变:肌肉强直以四肢的屈肌为主,以近侧端(肩部和髋部)更明显,呈轻度屈曲前倾姿态,做被动运动时显示强直,类似帕金森病的表现,但没有阵挛,有的患者还表现出额叶抑制释放现象,如吸吮反射和眉间敲击反射阳性。

  (5)甲状腺肿:

多见于神经型克汀病,甲状腺肿的患病率为12%~66%,多为轻度肿大;黏肿型克汀病很少有甲状腺肿,甲状腺大多萎缩或很小,有的完全萎缩,这种病人往往需甲状腺素替代治疗。

  (6)生长发育落后:

体格发育迟滞或落后是由于甲减所致,主要表现为:

  ①体格矮小:

缺碘愈严重,体格短小愈明显,其中黏肿型克汀病更明显,许多病人成年后也只有1.2~1.4m高,神经型患者多呈发育迟缓,但最终可能或接近正常,体格矮小以长骨发育障碍为特征,因此病人下部量小于上部量,身长小于指间距,黏肿型病人四肢短,颈短,手指,足趾短更明显。

  ②性发育落后:

神经型患者较轻,表现为外生殖器及第二性征发育迟缓,月经初潮晚,但以后性发育仍能接近成熟,多数可结婚生育,只要碘缺乏得以纠正,所生子女可以完全正常,黏肿型克汀病性发育落后十分显著,第二性征发育很差,男性无胡须,无阴毛,腋毛,男性体征不突出;女性乳房发育差,无阴毛和腋毛,生殖器多呈儿童型,男性睾丸小,隐睾;女性常表现原发性闭经,即使有月经也不规则,量少,黏肿型病人多不能生育。

  ③克汀病面容:

由于甲减,面部五官发育落后,严重者呈胚胎期样面容,典型的面容包括有:头大,额短,脸方;眼裂呈水平状,眼距宽;塌鼻梁,鼻翼肥厚,鼻孔朝前;唇厚舌方,常呈张口伸舌状,流涎;耳大,耳壳特别软,鼻软骨亦软;头发稀疏,皮肤干燥无光泽;表情呆滞,或呈傻像或傻笑(图3)。

  ④婴幼儿时期生长发育迟滞:

前囟闭合晚;出牙迟,牙质不良;开始坐,站,走的时间明显晚于同龄儿童;骨X线检查发现骨龄落后。

  (7)甲状腺功能减退:

主要见于黏肿型病人,神经型则不明显,主要表现为:

  ①黏液性水肿,非指凹性水肿,皮肤松弛,弹性差,水肿组织常呈块状,多分布于颈部,腹部,腰臀部,面部及四肢。

  ②肌肉发育差,松弛,无力,常伴有脐疝,腹壁疝或腹股沟疝

  ③皮肤粗糙,干燥,指甲薄而软;皮肤黏膜常呈灰白色,汗少,皮脂腺分泌物少。

  ④严重者体温低,怕冷,血压,脉搏,呼吸均低于正常;进食少,多有便秘;跟腱反射松弛时间延长。

  ⑤精神萎靡,动作迟钝,无表情或表情淡漠。

  2.临床分度

地克病就临床表现分为重,中,轻三度,极轻型的属亚克汀,这种分类主要是依照精神发育迟滞的分度方法(表1)。

  这种分度方法主要是以智商来划分等级,除此之外,还应根据病人的临床表现加以综合考虑为主,以6个方面的能力来综合判断,它们是:生活能力,劳动能力,语言理解,运算能力,言语能力及听力。

  重度:没有基本生活能力,大小便不能自理,不能自己穿衣,吃饭;不能从事劳动;不理解语言;没有数的概念;全哑或仅能简单发音或讲单个字;全聋或在背后1m处大声喊才有反应。

  中度:有基本生活能力,如自理大小便,能穿衣,吃饭;参加简单劳动;仅能理解单词或简单的话;只能做简单的加减法或实物的加减运算;仅能说简单的几个字(“半语子”);在背后1m处,普通声音说话可以听见。

  轻度:能独立自理日常生活,但有困难需他人帮助;从事一般的家务活或田间粗活;能听懂简单话,但理解有困难;抽象运算困难;可以讲简单句子,但语言不清楚;一般话能听得见,背后1m处小声说话可以听见。

  3.临床分型

根据病人的临床表现,将地克病分为以下3型:

  (1)神经型:

这是最常见的类型,中国和世界上绝大多数的克汀病为神经型,以明显的智力低下和神经综合征(听力,言语和运动神经障碍)为主要表现,主要特点是智力落后和神经损伤综合征,即以神经受损伤为主,病人主要表现为严重的智力落后;聋哑;神经损伤而表现运动功能障碍(如髋,膝关节弯曲,变形,大腿内收,腱反射亢进,甚至痉挛性瘫痪);骨骼发育落后较轻,身高接近正常;有甲状腺肿,但现症甲状腺功能低下不明显(图1)。

  (2)黏液水肿型(简称黏肿型):

以黏液性水肿为特点的现症甲状腺功能低下为主要表现(包括体格矮小或侏儒,性发育障碍和克汀病形象),仅见于南亚部分地区及非洲的扎伊尔等缺碘地区;在我国仅于西北地区,即新疆,青海,甘肃,宁夏及内蒙的部分地区,该型的主要特点是明显的现症甲减,黏液性水肿和生长发育迟滞(侏儒),骨龄发育明显落后,性发育落后,典型克汀病面容,有智力落后,但较神经型轻(图2)。

  (3)混合型:

兼具上述两型的主要特点,既有明显的神经损伤,又有明显的现症甲减,但有的更倾向于神经型,有的则倾向于黏肿型多一些,在以黏肿型为主的病区,可以发现较多的混合型,但以神经型为主的病区,混合型较少见。

  以上为地方性克汀病的分型标准,但亚临床型克汀病不分型。

  二、诊断

  由卫生标准化委员会制定并经卫生部颁布执行的诊断标准如下:

  1.诊断原则

凡具备下述必备条件,再具有辅助条件中一项或一项以上者,在排除由碘缺乏以外原因所造成的疾病后,即可分别诊断为地克病或亚克汀。

  2.诊断标准

  (1)必备条件:

  ①流行病学:患者必须出生和居住在碘缺乏病病区。

  ②临床表现:有不同程度的精神发育迟滞,主要表现为不同程度的智力障碍(低下),亚克汀病的智商(IQ)为55~69,地克病的IQ为54以下(包括54)。

  (2)辅助条件:

  ①神经系统障碍:

运动神经障碍(锥体系和锥体外系),包括不同程度的痉挛性瘫痪、步态和姿态的异常。地克病人表现明显。亚克汀病人不存在这些典型的临床体征,但可有轻度神经系统损伤,表现为精神运动障碍和(或)运动技能障碍。地克病有听力障碍:亚克汀,可有极轻度的听力障碍。如用电测听时,听力阈值升高、高频或低频有异常。

  地克病有言语障碍(哑或说话障碍);亚克汀,呈极轻度言语障碍或正常。

  ②甲状腺功能障碍:

地克病有体格发育障碍;亚克汀,可无或有轻度体格发育障碍。

  地克病具有下述不同程度的克汀病形象(精神发育迟滞外貌),如:傻相、傻笑、眼距宽、鼻梁塌、耳软、腹膨隆、脐疝等;亚克汀,几乎无上述表现,但可出现程度不同的骨龄发育落后以及骨骺愈合不良。

  地克病常有临床甲状腺功能低下(甲低)表现,如黏液性水肿、皮肤干燥、毛发干粗;血清T3正常、代偿性增高或下降,T4、FT4低于正常,TSH高于正常;亚克汀,一般无临床甲低表现,但可出现激素性甲低,即:血清T3正常,T4,FT4正常下限值或降低,TSH可增高或在正常上限值。

  3.诊断注意事项

  (1)诊断地克病时应注意排除分娩损伤、新生儿窒息脑炎脑膜炎癫痫药物中毒等引起的脑损伤所造成的精神发育迟滞;中耳炎、药物(如链霉素、庆大霉素)引起的听力或言语障碍,因而当患者虽具有上述必备条件,但又不能排除引起类似本病表现之其他疾病时,应该考虑为地克病可疑患者,待进一步确诊。

  (2)诊断亚克汀时,也应该排除其他原因,如营养不良、锌缺乏等以及文化背景可能影响智力;中耳炎或其他损伤听神经的药物可能影响听力;以及影响骨龄和身体发育的因素等均应一一排除,方可诊断亚克汀。

  (3)智力障碍的诊断可采用智力测验方法。5岁以上(包括5岁)者推荐使用中国瑞文测验;4岁(包括4岁)以下者推荐使用中国丹佛发育筛选量表或其他可给出发育商(DQ)的量表。

  (4)精神运动障碍或运动技能障碍的诊断,推荐采用多项测验综合评估的办法或使用成套精神运动测验量表。

  注:IQ的分级是以Raven和Wechsler测验为依据(χ=100,s=15)。

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