短肠综合征

　　短肠综合征症状诊断

一、症状

1.临床分期

短肠综合征的临床过程经历三个阶段：

　　(1)急性期：一般表现术后1～3个月，因大量腹泻导致液体和电解质丢失，平衡紊乱。严重者危及病人生命，2～3周达高峰，每天从大便中丢失液体2.5升甚至5升。除腹泻外尚有乏力、少尿及脱水、电解质缺乏、酸碱平衡紊乱、低钙低镁抽搐等表现。

　　(2)适应期：为一初步经口摄取并逐步增加摄入量的适应阶段，常延续数月至1年。该期腹泻明显减轻，水及电解质失衡有所缓解，最突出的临床表现为营养不良、消瘦，严重者出现低蛋白血症和水肿，也可因维生素和矿物质缺乏而出现夜盲症、周围神经炎，凝血障碍性出血倾向、贫血及骨软化等。

　　(3)稳定期：一般经过术后1年左右时间才呈现稳定状态。由于残留的肠管已能最大限度地代偿，病情逐渐稳定，可维持相对正常的家庭生活，但仍可能有脂溶性维生素、钙和其他微量元素缺乏的表现。回肠切除过多，患者可出现维生素B12的缺乏症。部分病人不可能达到完全经口营养的阶段，需借助于家庭胃肠外营养。

　　2.临床特点

　　(1)腹泻：广泛小肠切除术后均可见腹泻。腹泻的原因是多因素的，包括：食物内容物通过时间缩短(由于肠切除术后肠管变短及术后肠动力紊乱);继发于乳糖和其他碳水化合物吸收功能障碍的肠内容物渗透压改变，细菌的过度生长，降低肠细胞刷状缘膜二糖基活性，增加了水和电解质的分泌。对短肠综合征病人不同腹泻情况的分类，可以分析出造成此临床症状的不同原因，从而采用相应的食物、药物治疗方案。

　　(2)胃液高分泌状态及消化性溃疡：在人和动物广泛小肠切除术后胃高分泌状态是一重要特征。此不仅造成严重的消化性溃疡病，而且对短肠综合征吸收功能造成进一步损害，造成黏膜弥漫性受损，低pH导致胰酶的抑制，减少了脂肪微囊的形成，降低肠腔内脂质消化;高分泌状态的另一作用是大量的胃液加重术后腹泻，胃液高分泌状态在广泛小肠切除术后24h即可出现，随着时间推移，均会造成不同程度损害，对此应用药物治疗可以控制，很少需要外科处理。人和狗小肠切除术后血清中胃泌素升高，提示胃高分泌状态是继发于此激素的刺激作用或其对胃黏膜的营养作用;另有报道认为小肠切除可能影响胃泌素的分解代谢或影响抑制胃泌素作用的激素的分泌;然而另一些肠切除术后高分泌状态时血清胃泌物水平并未发现升高，甚至某些病人在肠切除术后表现为低胃酸状态，因此，小肠切除术后导致胃高分泌状态的真正原因尚不清楚。

　　(3)营养障碍：小肠广泛切除术后，几乎对营养物质的吸收均发生障碍，包括蛋白质，尤其是脂肪和碳水化合物，这些营养物质的吸收障碍导致热卡不足，产生体重减轻、疲乏，儿童可导致发育缓慢。液体的丧失在术后前几周表现明显，大便常超过5L/d，尤其是同时行部分或全部结肠切除术后病人，液体丢失表现更为明显，治疗不及时可出现低血容量、低血钠、低血钾症。随着时间的推移，其他电解质和营养物质吸收障碍将会逐渐表现出来，继发于脂肪酸吸收障碍的钙、镁(脂肪酸与这些二价阳离子形成的脂肪酸盐)缺乏也将出现。

　　除维生素B12和叶酸外，短肠综合征病人很少缺乏水溶性维生素。维生素B12在回肠吸收(其表面的膜受体可以识别内因子-B12复合物)，若切除90%的回肠，西林(Schilling)实验常显示有吸收不良，由于回肠切除，维生素B12肠-肝循环被打破，加速了吸收不良的发展;叶酸缺乏导致的巨细胞贫血相对较少见，但在Crohn病治疗中，治疗性药物柳氮磺胺吡啶(sulicylazo sulfapynidine，SASP)是叶酸吸收的竞争性抑制剂，故此类短肠综合征病人叶酸缺乏较为多见。其余水溶性维生素均可在整个小肠被吸收，诸如烟酸吸收不良所致的糙皮病、维生素C缺乏症状等只有在广泛性小肠切除术后可以见到。

　　短肠综合征病人脂溶性维生素缺乏更为明显。脂溶性维生素经胆汁酸微囊化作用吸收，大量回肠切除术后病人胆盐池明显减少，相应地影响了脂溶性维生素的吸收;另外脂肪泻也导致脂溶性维生素吸收减少。最常见的是维生素D缺乏，也可发生维生素A、K、E的吸收障碍。维生素D缺乏和骨软骨化已被认为是Crohn病回肠切除及病态性肥胖行空回肠短路后常见并发症，维生素D缺乏及脂肪泻引起钙吸收不良。小肠切除术后，钙在大小肠的吸收可在一定程度上得到代偿，但很难满足人体的需要，加之短肠综合征病人常有其他矿物质的缺乏，使之易于骨折;低钙可导致甲状旁腺激素分泌增加，由于此类病人伴随有钙、镁同时缺乏，此激素的释放将导致镁的进一步缺乏;这些二价阳离子吸收减少可引起虚弱和过度疲劳。短肠综合征还可出现维生素A缺乏导致的夜盲症，另应注意的是血清中的维生素A水平不能真正反映维生素A的缺乏程度，应采用功能性测定，如夜适应能力等以了解维生素A的真实程度。导致维生素K缺乏虽较少见，但亦可发生，表现为紫癜和出血，维生素E缺乏导致神经系统失衡。

　　与水溶性维生素一样，大多数病人小肠切除术后微量元素的吸收障碍可获得代偿。短肠综合征病人中25%～50%有铁缺乏，尤其是Crohn病等有持续性出血的病人表现更为明显;锌缺乏与腹泻的程度成正比，大多数病人均有锌吸收不良，锌缺乏出现的味觉减退和糙皮病，在广泛性小肠切除病人中偶可见到，评价锌的营养状态较为困难，因血中锌的水平除受摄入锌量的影响外，尚与血清蛋白水平、炎性介质有关。最新测定方法如血细胞锌及锌依赖性酶，可提供较为准确的评价方法。其他微量元素的缺乏如铜、硒、铬、钼也可在短肠综合征病人中出现。

　　(4)肠道高草酸和肾结石：回肠切除和回肠疾病后肾结石发病率增高。高草酸钙尿常继发于食物草酸吸收的增加，在肠道有以下2种机制与草酸吸收的增加有关，首先由于广泛小肠切除术后结肠腔内脂肪酸的增加，其与钙形成复合物，减少了不溶性草酸钙的形成，导致肠道草酸吸收的增加;其二，胆盐和脂肪酸导致结肠黏膜渗透性改变，进一步增加草酸的吸收。基于此，认为草酸在结肠的吸收是通过被动扩散，而非主动转运。草酸钙结石尚与其他因素有关，包括尿中钙结合性阴离子浓度如磷酸根离子和柠檬酸盐明显减少。

　　(5)细菌过度生长：炎性肠道病如Crohn病或放射性肠炎导致的肠间瘘、小肠狭窄、空回肠短路及回结肠切除术后病人易导致细菌过度繁殖。空回肠短路后由于盲袢内淤积增加可引起细菌过度繁殖;回结肠切除病人则可能与回盲瓣功能丧失有关，可导致结肠细菌大量反流入小肠。但有人认为回盲瓣没有细菌学方面的阻止能力;另一些研究提示：末端回肠或回盲部切除后肠内动力学的变化可导致细菌过度生长。

　　(6)胆结石：人们已注意回肠切除术后胆结石发病率增加2～3倍。由于回肠切除术后胆汁酸吸收障碍至肠-肝循环中断，刺激肝合成增加，胆固醇的合成也将随之增强，使胆汁中胆固醇呈现过饱和状态，从而诱导胆石形成。但最近的一些研究与之相左，例如：40%以上行回结肠切除后病人是含钙的放射性显影性结石;其他的研究也提示随着大便中胆汁酸丢失的增多，胆汁中胆固醇形成不饱和状态;另外，肝胆循环中断更易形成色素性结石。总之，回肠切除术后胆石明显增加的机制有待进一步阐明。

　　6.空-回肠短路并发症 尽管空回肠短路已作为一种有效的方法治疗病态性肥胖替代了胃短路手术、胃成形手术，但由于其旷置90%以上小肠的容积与功能，并发症也随之增加，许多并发症在短肠综合征中已言及，如腹泻引起的电解质失衡，尤其是低钾、低镁，脂肪吸收不良导致的脂溶性维生素缺乏，代谢性骨病、肾结石和视网膜病变，叶酸和维生素B12缺乏，蛋白质和碳水化合物吸收不良以及胆结石。另一些并发症是短路后独有的或更为常见的并发症，其准确的病因学尚不完全明了，可能继发于短路后肠道细菌的过度增生，可称之为短路后肠综合征;继发于细菌产生的乳酸盐增加及乳酸性中毒所至的脑部病变，免疫复合物沉积介导的某些病变，如脓疱性丘疹或结节性皮肤病变、肝硬化、肌痛和非变形性关节炎、局灶性间质性肾炎、肾小管坏死、溶血性贫血，这些并发症多发生于短路术后1年，Hocking等认为这些并发症也可能延缓至5年后发生。

　　二、诊断

1.诊断条件

诊断短肠综合征，应具备下列3个基本条件：

　　(1)小肠广泛切除的病史。

　　(2)吸收不良及营养不良的临床表现。

　　(3)实验室的吸收不良证据。

　　2.临床分期的判断

短肠综合征的诊断不难，重要的是需判断病程中不同的临床阶段。血常规、电解质、酸碱平衡、负氮平衡、血浆蛋白、脂类、凝血酶原、胰腺功能以及X线钡餐等检查可提供营养和胆盐代谢、胰腺功能、肠黏膜增生等方面的资料，帮助判断营养物质缺乏的程度以及明确是否存在胃酸分泌过多，胆盐缺乏，细菌过度繁殖和胰腺功能受损等诸多不利因素，以便及时对症治疗。