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克雅氏病

(Creutzfeldt-Jakob病,皮质-纹体-脊髓变性)

克雅氏病有哪些症状?

向您详细介绍克雅氏病症状,尤其是克雅氏病的早期症状,克雅氏病有什么表现?得了克雅氏病会怎样?

克雅氏病症状

典型症状: 睡眠紊乱,个性改变,共济失调,失语症,视觉丧失,物理,肌肉萎缩,肌阵挛,进行性痴呆

相关症状: 抑郁 全身肌张力障碍 失眠 进行性痴呆

  一、症状

  1、诊断处理总原则

  (1)根据进行性痴呆、肌阵挛、锥体/锥体外系功能异常视觉障碍等临床症状和体征,脑电图、脑脊液、神经病理学以及病原学等结果,予以诊断。

  (2)CJD病人中枢神经系统组织、眼球组织具有高度感染性,其他组织如扁桃体、脾脏、淋巴结等也具有感染性。在接触上述组织时应注意防护。

  (3)尚无任何资料显示CJD可通过接触传染。

  2、诊断标准

  (1)散发型CJD

  ① 确诊诊断

  具有典型/标准的神经病理学改变,和/或免疫细胞化学和/或Western印迹法确定为蛋白酶耐受性PrP,和/或存在瘙痒病相关纤维。

  ② 临床诊断

  具有进行性痴呆,在病程中出现典型的脑电图改变,和/或脑脊液14-3-3蛋白阳性,以及至少具有以下4种临床表现中的两种,

  a.肌阵挛

  b.视觉或小脑障碍

  c.锥体/锥体外系功能异常

  d.无动性缄默

  以及临床病程短于2年。

  ③ 疑似诊断

  具有进行性痴呆,以及至少具有以下4种临床表现中的两种,

  a.肌阵挛

  b.视觉或小脑障碍

  c.锥体/锥体外系功能异常

  d.无动性缄默

  以及临床病程短于2年。

  ④ 所有诊断应排除其他痴呆相关疾病。

  (2)医源型CJD

  在散发型CJD诊断的基础上具有,

  ① 接受由人脑提取的垂体激素治疗的病人出现进行性小脑综合征;或

  ② 确定的暴露危险,例如曾接受过硬脑膜移植、角膜移植等手术。

  (3)家族遗传型CJD

  ① 家族遗传型CJD包括家族型CJD、吉斯特曼-施特劳斯综合征(Gerstmann-Straussler -Scheinker syndrome, GSS)、家族型致死性失眠症(Fatal familial isomnia, FFI)。

  ② 确诊诊断或临床诊断CJD病人,具有本病特异的PrP基因突变,和/或一级亲属中具有确诊诊断或临床诊断的CJD病例。

  (4)变异型CJD(variant CJD, vCJD)

  ① 病史

  a.进行性神经精神障碍

  b.病程≥6个月

  c.常规检查不提示其它疾病

  d.无医源性接触史

  ② 临床表现

  a.早期精神症状(抑郁、焦虑、情感淡漠、退缩、妄想)

  b.持续性疼痛感(疼痛和/或感觉异常)

  c.共济失调

  d.肌阵挛、舞蹈症、肌张力紊乱

  e.痴呆

  ③ 临床检测

  a.脑电图无典型的散发型CJD波型(约每秒出现一次的三相周期性复合波),或未进行脑电图检测

  b.MRI质子密度相出现双侧丘脑后结节部高信号

  ④ 扁桃体活检 阳性

  (扁桃体活检不应作为常规检查,在脑电图出现典型的散发型CJD样波型后不应进行。对临床表现与vCJD相似,而MRI未出现双侧丘脑后结节高信号病例的诊断有意义。)

  二、 诊断标准

  a.确诊诊断:具有①a和 vCJD神经病理学诊断(大脑和小脑广泛的空泡样变及“花瓣样”的PrP斑块沉积)

  b.临床诊断:具有①和②中的任意4项,和③或①和④

  c.疑似诊断:具有①和②中的任意4项,和③a

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