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川崎病

(皮肤粘膜淋巴结综合征)

同义词小儿皮肤黏膜淋巴结综合征、皮肤黏膜淋巴结综合征一般指川崎病
川崎病有哪些症状?
向您详细介绍川崎病症状,尤其是川崎病的早期症状,川崎病有什么表现?得了川崎病会怎样?
2016年1月23日更新浏览数:36445收藏数:3878

川崎病症状

  1、主要症状:

突然发热,呈弛张热或持续性发热,持续5~11天或更久(2周至1个月),平均体温常达39℃以上,抗生素治疗无效。常见双侧结膜充血,口唇潮红,有皲裂或出血,见杨梅样舌。发热约1~4日后,躯干尤其会阴部出现多形性红色斑疹,亦可呈荨麻疹样皮疹,有瘙痒感,但无水疱或结痂。1周后,指甲或趾甲近端苍白,手中呈硬性水肿,手掌和足底早期出现潮红,皮肤常绷紧较硬,压之无凹陷。10天后,甲床皮肤交界处出现特征性趾端大片状脱皮。约2个月后指甲和趾甲常出现横沟。病程中往往伴有急性非化脓性一过性颈淋巴结肿胀,以前颈部最为显著,直径约1.5cm以上,大多在单侧出出现,稍有压痛,于发热后3天内发生,数日后自愈。

2、严重症状:

约在发热后第10日,当皮疹、发热和其他急性期症状开始消退时,往往出现心脏损害,发生急性心肌炎心包炎心内膜炎心律失常等症状。患者面色苍白、发绀、乏力、胸闷、心前区痛,听诊时可闻收缩期杂音、心动过速、奔马律、心音低钝。经临床、心电图、超声心动图和放射线检查约50%病例发现心脏损害。作超声心动图和冠状动脉造影,可查见多数患者有冠状动脉瘤心包积液、左室扩大及二尖瓣关闭不全。X线胸片可见心影扩大。冠状动脉瘤直径小于8mm者可以退缩;大于8mm者不能退缩,容易发生冠状狭窄或闭塞,而引起心肌梗塞

3、其他症状:

主要有关节炎或关节肿痛、虹膜捷状体炎、中耳炎肺炎、无菌性脑膜炎、腹痛腹泄,轻度黄疸或无菌性脑脊髓膜炎的表现。少数患者有肝炎、胆囊水肿、肠麻痹及肠出血、胸腔积液、颅神经麻痹和脑病。急性期约20%病例出现会阴部、肛周皮肤潮红、脱皮并于1~3年前接种卡介苗的原部位再现红斑或结痂。恢复期指甲可见横沟纺。

4、病程特点:

病程长短不一,但一般病程如下。第一期为急性发热期,一般病程为1~11天,主要症状于发热后即陆续出现,可发生严重心肌炎。第二期为亚急性期,一般病程为11~21天,多数体温下降,症状缓解,指趾端出现膜状脱皮。重症病例仍可持续发热。发生冠状动脉瘤,可导致心肌梗塞、动脉瘤破裂。第三期即恢复期,一般在第4周,病程为21~60天,临床症状消退,如无明显冠状动脉病变即逐渐恢复;如有冠状动脉瘤则仍可持续发展,可发生心肌梗塞或缺血性心脏病。少数严重冠状动脉瘤患者进入慢性期,可迁延数年,遗留冠状动脉狭窄,发生心绞痛、心功能不全,缺血性心脏病,可因心肌梗塞而危及生命。

5、病理分期:

根据日本MCLS研究委员会1990年对217例死亡病例的总结,在病理形态学上,本病血管炎变可分为四期:

Ⅰ期:

约1~2周,其特点为:①小动脉、小静脉和微血管及其周围的发炎;②中等和大动脉及其周围的发炎;③淋巴细胞和其它白细胞的浸润及局部水肿。

Ⅱ期:

约2~4周,其特点为:①小血管的发炎减轻;②以中等动脉的炎变为主,多见冠状动脉瘤及血栓;③大动脉少见血管性炎变;④单核细胞浸润或坏死性变化较著。

Ⅲ期:

约4~7周,其特点为:①小血管及微血管炎消退;②中等动脉发生肉芽肿。

Ⅳ期:

约7周或更久,血管的急性炎变大多都消失,代之以中等动脉的血栓形成、梗阻、内膜增厚而出现动脉瘤以及瘢痕形成。关于动脉病变的分布,可分为:①脏器外的中等或大动脉,多侵犯冠状动脉、腋、髂动脉及颈、胸、腹部其它动脉;②脏器内动脉,涉及心、肾、肺、胃肠、皮、肝、脾、生殖腺、唾液腺和脑等全身器官。

除了血管炎变之外,病理还涉及多种脏器,尤以间质性心肌炎、心包炎及心内膜炎最为显著,可波及传导系统,往往在Ⅰ期病变时引致死亡。到了第Ⅱ、Ⅳ期则常见缺血性心脏病变,心肌梗塞可致死亡。还有动脉瘤破裂及心肌炎也是Ⅱ、Ⅲ期死亡的重要原因。

本病的血管病理与婴儿型结节性多动脉炎非常相似。除冠状动脉或肺动脉瘤和血栓形成外,主动脉、回肠动脉或肺动脉等血管内膜均有改变。荧光抗体检查可见心肌、脾、淋巴结的动脉壁均有免疫球蛋白IgG沉着。颈淋巴结及皮肤匀可出现血管炎,伴有小血管纤维性坏死。还有胸腺高度萎缩,心脏重量增加,心室肥大性扩张,肝脏轻度脂肪变性以及淋巴结充血和滤泡增大。但肾小球并无显著病变。

诊断标准:日本MCLS研究委员会(1984年)提出此病诊断标准应满足下述6条主要临床症状中的其中5条才能确定:①不明原因的发热,持续5天或更久;②双侧结膜充血;③口腔及咽部粘膜弥漫充血,唇发红及干裂,并呈杨梅舌;④发病初期手足硬肿和掌跖发红,以及恢复斯指趾端出现膜状脱皮;⑤躯干部多形红斑,但无水疱及结痂;⑥颈淋巴结的非化脓性肿胀,其直径达1.5cm或更大。但如二维超声心动图或冠状动脉造影查出冠状动脉瘤或扩张,则四条主要症状阳性即可确诊。

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