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再障的治疗方法有哪些

2016-03-25 22:45:4439健康网

核心提示:国际上,再障分为重、轻型,我国相应的分型是急性和慢性再障,主要临床表现为贫血、出血及感染。一般没有淋巴结及肝脾肿大。再生障碍性贫血(aplastic anemia, AA,再障)是一种骨髓造血功能衰竭症,主要表现为骨髓造血功能低下、全血细胞减少和贫血/出血/感染征候群。

  

   在生活中很多人出现再障的疾病,再障又叫再生障碍性贫血(aplasticanemia,AA,再障),是一种骨髓造血功能衰竭症,主要表现为骨髓造血功能低下、全血细胞减少和贫血/出血/感染征候群。这类疾病对于我们的身体健康是有很大影响的,我们一定要及时的预防和治疗。那么,再障的治疗方法有哪些呢?我们一起来学习下。

   再障的治疗方法有哪些

   1.支持疗法

   再障患者输注红细胞和血小板对于维持血细胞计数是必需的。输血以能改善患者贫血症状,缓解缺氧状态为宜,无需将血红蛋白水平纠正至正常值。一般在Hb<60g/L时输注,或伴有难以耐受的贫血症状。老年(>65岁)、代偿反应能力受限(如伴有心肺疾患)、需氧量增加(如感染、发热、疼痛等)、氧气供应缺乏加重(如失血、肺炎等),这些情况下,可放宽输注阈值,不必Hb<60g/L。尽量输注输红细胞,全血无红细胞时可以考虑,具体量随病情而定。即使再障患者白细胞或/及血小板数减少,其贫血都应该输浓缩红细胞,而不是输全血。有发生心力衰竭风险者,控制输注速度,2~4小时予以1个单位红细胞(最好是浓缩红细胞),可适当予以利尿剂。拟行异基因造血干细胞移植者应输注经辐照后的红细胞和血小板。

   建议存在血小板消耗危险因素者[感染、出血、使用抗生素或抗胸腺细胞免疫球蛋白/抗淋巴细胞免疫球蛋白(ATG/ALG)等]或急性期的重型再障者预防性输注点为20×109/L,而病情稳定者预防性输注点为10×109/L。活动性出血可能发展为大出血,应输注浓缩血小板。已发生严重出血,内脏如胃肠道出血、血尿,或伴有头痛、呕吐、颅压增高的症状,颅内出血时,应即刻输注浓缩血小板。输注单采或浓缩血小板。

   2.造血生长因子

   仅使用G-CSF、EPO等造血生长因子对再障患者行促造血治疗,临床无显著效果,因此而延误免疫抑制治疗或骨髓移植等有效治疗手段很不值得。皮下注射G-CSF5μg/kg/d,可能刺激骨髓中残留的粒细胞或者粒细胞的功能,但不推荐将GM-CSF应用于再障患者重症感染的治疗,因为其可能导致严重出血及其他严重毒性反应。G-CSF对造血干/祖细胞有动员作用,而造血细胞进入细胞周期后对免疫因素损伤敏感性增加,有鉴于此,长期大量使用G-CSF应在使用了足够的免疫抑制治疗的前提下。初步资料显示IST联合G-CSF或/和EPO治疗重型再障能够减少感染几率,最终提高生存率,值得进行多中心前瞻性对照研究。但是长期使用造血生长因子的安全性尚未建立。

   3.其他保护措施

   预防感染应注意饮食及环境卫生,重型再障保护性隔离;避免出血,防止外伤及剧烈活动;杜绝接触危险因素,包括对骨髓有损伤作用和抑制血小板功能的药物;必要的心理护理。再障患者可以发生细菌、病毒及真菌感染。重型再障患者由于严重和长期的中性粒细胞减少可以发生致命性的曲霉菌感染。对于中性粒细胞<0.2×109/L者需预防性应用抗生素及抗真菌药物并且注意饮食避免细菌及真菌污染。中性粒细胞(0.2-0.5)×109/L者预防用药利弊尚难确定,依患者既往感染情况定。

   4.治疗感染

   再障患者发热需要立即住院治疗,应按照中性粒细胞减少发热的治疗原则来处理患者。发热患者应行肺部和鼻窦的检查,包括X线片和CT扫描。肺部和鼻窦感染者常存在真菌感染。一般抗生素推荐联合应用抗生素,如β-内酰胺类抗生素+氨基糖苷类,有培养结果后,依药敏情况再选择针对性抗生素。药物的选择还应参考既往患者的感染史和抗生素应用情况。持续发热者则早期应用全身性抗真菌治疗。再障患者中性粒细胞减少时间长,一旦出现曲霉菌感染则很难治愈。诊断为真菌感染者应全身性使用一线抗真菌药物,怀疑真菌感染、或既往有真菌感染史亦应全身性使用一线抗真菌药物。两性霉素一般不做长期应用,以避免其肾毒性,应该选择脂质体两性霉素,或能够覆盖曲霉菌的三唑类、棘白霉素类抗真菌药物。最新的荟萃分析显示,及时的IST是有效降低再障患者感染的手段。

   5.再障的疾病治疗

   再障罕有自愈者,一旦确诊,应明确疾病严重程度,在专业中心进行恰当的处理措施,对疾病治疗开展得越早越好。新诊断的再障患者,若是重型再障,标准疗法是有HLA相合的同胞供体行同种异体骨髓移植,或联合抗人胸腺细胞免疫球蛋白(ATG)和环孢菌素(cyclosporinA,CsA)的免疫抑制治疗(immunosuppressivetherapy,IST)。近年来,重型再障行HLA相合无关供者移植取得长足进展,可以用于ATG和CsA治疗无效的年轻重型再障患者。

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