变异型预激综合征

　　一、发病原因

　　有人认为Mahaim纤维是一些极其纤细的纤维组织，长度比Kent束要短，儿童多见，随年龄增长而减少。成人少见，可见于正常心脏。

　　二、发病机制

　　随着电生理研究的进展，发现上述的结室旁路并不都是终止于心室，而大部分是终止于右束支，后者应称为结束旁路。结束旁路实际上是具有慢传导性的房束旁路;终止于心室的结室旁路实际上是具有慢传导特性的房室旁路。近年来已将Mahaim纤维分为下列几种类型：

　 　1.结束旁路

起于房室结慢径路，止于右束支。

　　2.束室旁路

起于左右束支的近端，止于心室肌。

　　3.结室旁路

起源于房室结慢径路，止于右束支。

　　4.慢传导房室旁路

起于心房，止于心室肌。

　　5.慢传导房束旁路

起源于心房，止于右束支。

　　上述类型中以慢传导房束旁路最多见，占绝大多数。Mahaim纤维是一些极其纤细的纤维组织，长度比kent束要短，儿童多见，随年龄增长而减少。成年人少见，可见于正常心脏。房束旁路的解剖学特点：

　　(1)房束旁路的部位：

房束旁路只存在于右侧，在右心房与右心室之间，故又称右心房束旁路。典型的房束旁路均位于三尖瓣环的侧壁。位于后侧壁的约占78%，前侧壁约占22%。其亚型则位于三尖瓣环的后壁和侧壁。

　　(2)房束旁路的长度：

房束旁路与其他正常及异常的传导束相比，右心房束旁路长而纤细。多数情况下，房束旁路为单根纤维，长度超过4cm，其传导速度慢与其细长有关。

　　(3)房束旁路的组织学特点：

房束旁路三尖瓣环区组织含有和房室交接区组织相类似的细胞和结构。其细胞组成包括结细胞、起搏细胞(即典型的P细胞)和移行细胞(过渡细胞)。这与正常房室交接区的细胞十分类似。因此，该区组织具有自律性和房室交接区相似的传导性，较慢的传导和递减传导，腺苷能阻断或使其传导减慢。房束旁路在三尖瓣环区以下的传导束，则具有和束支相似的结构及传导特性。但至今发现的房束旁路均不具有逆传功能。

　　(4)房束旁路的心房端和心室端：

房束旁路只存在于右侧，起自三尖瓣环壁侧上方的右心房，在三尖瓣环壁侧处形成类似右束支的特殊的传导纤维，在右心室游离壁心内膜面浅表处下行至右心室心尖处，大部分病例的房束旁路终末端和右束支终末端融合，少数病例在右束支终末端附近直接插入右心室游离壁。前者是典型的房束旁路，后者则可认为是一种特殊的Kent束房室旁路，但因其和房束旁路具有相同的电生理特性，插入心室的部位和右束支末端十分接近，故目前仍归为房束旁路，作为典型的房束旁路的一个亚型。

　　①房束旁路的心房端：

当心动过速发作时，将电极导管头部放在右心耳或三尖瓣环邻近的心房侧进行心房程序刺激，其中适时的房性期前收缩刺激可以夺获心室，夺获时可使心动过速节律重整。却不引起QRS形态的改变，也不引起心室激动顺序的变化。应用这种方法能够证实右心房是折返环路的必需成分，房束旁路起源于右心房。进而可在三尖瓣环上2～5mm处的不同部位进行上述刺激，其中使心室QRS提前最早的心房起搏点是房束旁路的心房端。除上述方法外，在心房侧能清楚记录到房束旁路的部位也是心房端。房束旁路的心房端均位于右心房游离壁，多数位于侧壁，少数位于前侧壁。

　　②房束旁路的心室端：

房束旁路患者发生房室结逆传型心动过速或心房期前刺激夺获心室时，都可能获得完全性预激，即心室的激动均由旁路下传的激动控制。完全性预激时可以分析出心室最早激动点，进而确定旁路在心室侧的插入部位。房束旁路的心室端均位于右心室心尖部，即右心室游离壁近心尖的1/3处。这种旁路的心室端或直接插入该处的心室肌，或与右束支的远端发生融合。因房束旁路外包绝缘鞘，因此室上性激动下传时右心室心尖部最早激动。

　　(5)房束旁路合并其他异常：

90%的房束旁路不合并其他异常，仅10%左右的病例合并存在房室结内双径路，或合并存在房室旁路等。