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高氨基酸尿症(hyperaminoaciduria)以尿中排出过多氨基酸为特征的一类代谢疾病,可分为肾前性、肾性及混合性。各类高氨基酸尿症的治疗效果差别很大, 有些通过严格控制饮食中相应氨基酸的摄入或补充某些维生素,即可获良...

淋巴瘤是与淋巴组织的免疫应答反应中增殖分化异常产生的各种免疫细胞有关,是免疫系统的恶性肿瘤。可分为霍奇金病和非霍奇金淋巴瘤。共同的临床表现是无痛性淋巴结肿大、肝脾肿大、发热、贫血和恶病质等。虽然淋...

小儿醛固酮过多症 疾病 (小儿醛固酮增多症...)

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原发性醛固酮增多症(primary hyperaldosteronism)是由于肾上腺皮质球状带产生的醛固酮增多,造成钠潴留,血容量增加和血浆肾素活性受抑制,临床出现高血压及低钾血症等症状。可因肾上腺球状带细胞增生或肿瘤引起,儿童以...

农药中毒性肾病(nephropathy due to pesticide intoxication)是指在农药生产、使用过程中经呼吸道、皮肤吸收或误服、自服农药所引起的肾脏损害。肾脏损害以肾小管变性为主,少数重症病例可至急性肾功能衰竭。临床上出现蛋白尿

镇痛剂肾病 疾病 (无痛性肾病,镇痛...)

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镇痛剂肾病(analgesic nephropathy,AN)是由于长期滥用镇痛药物,其累积量超过1~2kg时引起的慢性小管间质损害和(或)肾乳头坏死,此种疾病被称为镇痛剂肾病或镇痛剂所致慢性小管间质性肾炎。

胚胎期一侧生肾组织及输尿管胚芽未发育,致对侧为一孤立肾。并不罕见。但由于无临床症状,故发病率难于统计。约1000至1500例出生儿中有1例独肾。男性多于女性,左侧多于右侧。没有肾脏的一侧也多没有输尿管。由于生...

小儿蓝尿布综合征 疾病 (小儿Drummond综合征,...)

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小儿蓝尿布综合征又名蓝色尿综合征(blue diaper syndrome),系色氨酸于胃肠道吸收不良,并经细菌作用转化为吲哚而引起,以尿蓝母形式排出。因尿蓝母暴露于空气被氧化成尿蓝母蓝而取名。小儿蓝尿布综合征又称伴肾结石及...

免疫抑制药和抗癌药中毒性肾病(nephropathy due to poisoning of immunosuppressive drug and anticancer drug)是指因应用免疫抑制剂和抗癌药而引起肾小球、肾小管和间质的病变以及膀胱损害。

小儿迁延性肾小球... 疾病 (小儿迁延性肾炎)

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迁延性肾小球肾炎简称迁延性肾炎,病程迁延但全身症状轻微。在肾小球疾病中除较常见的急性肾小球肾炎、肾病综合征、孤立性血尿、孤立性蛋白尿外,尚有一些较慢性的肾小球肾炎,病情轻重不等,其中包括迁延性肾炎...

一侧腰腹部突然发生“刀割”样绞痛,沿输尿管走行方向放射到下腹部、会阴及大腿内侧,可持续几分钟到几小时。腰痛发作时病人弯腰拱背、坐卧不宁,面色苍白,大汗淋漓。疼痛后多有不同程度的血尿,多见于泌尿系结...

小儿阵发性睡眠性... 疾病 (小儿发作性睡眠性...)

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阵发性睡眠性血红蛋白尿症(paroxysmal noctuRNAl hemoglobinuria,PNH)是一种后天获得性造血干细胞基因突变,导致红细胞膜病变的慢性溶血性疾病,临床上以间歇发作的血管内溶血、血红蛋白尿、睡眠后溶血加重为特点。男女均可...

髓质海绵肾是一种先天性的肾髓质囊性病变, 其特征为肾锥体部乳头管及集合管呈梭形或囊状扩张,并伴发感染和尿路结石形成。在肾标本切面上, 可见髓质中呈海绵状改变。

多囊肾(polycystic kidney)是遗传性疾病,其病变特点是双肾实质有广泛的囊肿形成,系胚胎发育过程中肾小管与集合管间连接不良,分泌尿液排出受阻,肾小管形成阻塞性囊肿。目前研究认为多囊肾是与细胞凋亡异常有关的遗...

卧立位试验是通过下述原理进行的,正常人在隔夜卧床,上午8时血浆醛固酮值约为110-330pmol/L,保持卧位到中午12时,血浆醛固酮浓度下降,和血浆皮质醇浓度的下降相一致;如取立位时,则血浆醛固酮上升,因为站立后肾素-...

小儿肾淀粉样变性 疾病 (小儿Muckle-Wells综合...)

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小儿肾淀粉样变性又称Muckle-Wells综合征,是淀粉样蛋白沉着于肾脏引起肾功能障碍的一种少见病。肾病综合征为其主要临床表现,晚期可导致肾功能衰竭。这种淀粉样蛋白与碘接触时发生棕色反应,象淀粉一样,因此命名。...

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