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多囊肾(polycystic kidney)是遗传性疾病,其病变特点是双肾实质有广泛的囊肿形成,系胚胎发育过程中肾小管与集合管间连接不良,分泌尿液排出受阻,肾小管形成阻塞性囊肿。目前研究认为多囊肾是与细胞凋亡异常有关的遗...

小儿巴特综合征 疾病 (小儿Bartter综合征)

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巴特综合征即Bartter综合征,已认为是由离子通道基因突变引起的临床综合征。早期表现为多尿、烦渴、便秘、厌食和呕吐,以低血钾性碱中毒,血肾素、醛固酮增高,但血压正常,肾小球旁器增生和肥大为特征。多见于5岁...

多肾盏畸形是一少见的先天性异常,其主要肾盏和肾盂位于肾实质之外。肾脏常为圆盘形,肾血管常在扁平肾门的周围,有人认为该异常是输尿管芽发育过早过快的结果。这种肾外型肾盏常不引起症状,但尿液引流的异常会...

老年人梗阻性肾病 疾病 (老年梗阻性肾病)

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梗阻性肾病(obstructive nephropathy)是指各种原因引起的尿路任何部位的梗阻,导致梗阻上方压力增高,产生肾实质损害及功能障碍。它是急性和慢性肾衰竭的常见原因之一,也是反复发作尿路感染常见的诱发因素。

小儿多发性肾小管... 疾病 (小儿FanconiⅡ综合...)

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小儿多发性肾小管功能障碍综合征即FanconiⅡ综合征,表现为生长缓慢、软弱无力、食欲差、呕吐及多尿、便秘亦常见。小儿多发性肾小管功能障碍综合征又称de Toni-Debre-Fanconi综合征、肾性糖尿性侏儒合并低血磷性佝偻病、...

额外肾 疾病 (多肾异常,附加肾)

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额外肾一般两个主要的肾脏通常是正常的,而且大小相等,但第3个则稍小。后者是一个完全多余的器官,具有其自身的收集系统、血液供应、相对独立的包膜下的肾实质。

冷球蛋白(cryoglobulin)是指血浆温度降至4~20℃时,发生沉淀或胶冻状,温度回升到37℃时,又溶解的一类球蛋白。正常血清仅含微量的冷球蛋白,当其浓度超过100mg/L时,称为冷球蛋白血症(cryoglobulinemia)。血清冷球蛋白增高者...

肾脏位于其对侧的肾窝时称之为肾脏交叉异位。90%以上的交叉异位肾与其对侧的正常肾脏相融合,而最常见于马蹄肾畸形。融合肾异常的概念最早于1938年由Wilmer提出,1957年Mcdonald将其概念予以扩展,包括肾脏交叉异位伴融...

双侧肾缺如 疾病 (双侧肾不发育,双...)

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双侧肾缺如首先由Wolfstrigel于1671年发现,Potter在1946年和1952年对该病的临床表现做了全面的描述。许多研究者们对该综合征的各个方面进行了广泛的探讨并试图用单一的病因学来解释,但始终未达到一致的认可。

85%的肾具有一根肾动脉,根据血液供应的分布,肾实质分成5个节段:顶段、上段、中段、下段和后段。每一个节段由单一的发源于主肾动脉的血管供应。肾动脉主干最初分为前后两支,前支供应上、中、下段,后支供应后...

小儿家族性复发性... 疾病 (小儿薄基底膜肾病)

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家族性复发性血尿综合征(familial recurrent hematuria syndrome)又称家族性再发性血尿、良性家族性血尿、家族性血尿综合征。以反复血尿、肾功能正常和阳性家族史为临床特点,病理特点为肾小球基底膜变薄。

烧伤后低血容量性休克是引起急性肾功能衰竭的主要原因。休克时入球动脉血压降低或血清钠减少,刺激肾球旁装置,产生大量肾毒、血管紧张素Ⅱ,使肾血管收缩,肾脏缺血缺氧,肾小球虑过率降低,出现少尿甚至无尿。

铝骨病 疾病 (铝相关性骨病)

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慢性肾功能衰竭可以引起肾性骨营养不良。一种类型是,由于继发性甲旁亢(secondary hyperparathyroidism,SHPT)引起的纤维性骨炎(osteitis fibrosa)。这是一种高转运型骨(high turn-over bone disease)。另外一种是代转运型骨病(low turn-over bone ...

尿路梗阻或膀胱输尿管返流等尿路畸形可引起肾皮质髓质脓肿。肾皮质脓肿通常由金黄色葡萄球菌引起。相反,肾皮质髓质脓肿则常由大肠杆菌、克雷伯氏杆菌属或变形杆菌属感染所致。

胸内肾 疾病 (胸腔异位肾,胸肾)

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胸内肾罕见,是指部分或全部肾穿过横膈进入后纵隔。它不同于腹腔器官和肾同时进入胸腔的膈疝。胸内肾位于横膈的侧后方,Bochdalek孔内,此处横膈变薄,似薄膜包住肾的伸入部分,因此肾不在游离胸腔内。胸内肾已完成...

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