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海绵状血管瘤(cavernous hemangioma)因肿瘤内为海绵样血管窦腔而得名。是成年人最常见的原发于眶内的肿瘤,占眶内肿瘤10%~23%。女性较男性多见。本病为先天性错构瘤,肿瘤由大小不等的血窦及纤维间隔构成,有完整包膜。...

神经纤维瘤亦是周围神经的一种良性肿瘤与神经鞘瘤不同在于病理组织内除神经鞘细胞增生外,还混杂有神经内成纤维细胞的增生。临床表现也较神经鞘瘤多样化根据症状体征和病理组织学改变眼眶神经纤维瘤可分为4型:...

小儿Alstrom综合征 疾病 (小儿家族性黑矇性...)

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小儿Alstrom综合征属于常染色体隐性遗传性疾病,主要为视力减退、神经性耳聋、肥胖、糖尿病、尿崩症、肾功能不全、性腺功能低下、高尿酸血症及高甘油三酯血症等。是发生最早、最严重的遗传性视网膜病变, 出生时或...

急性海绵窦栓塞性... 疾病 (急性海绵窦血栓性...)

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海绵窦位于蝶骨体两侧,窦内由纤维条索分隔为海绵状,故称海绵窦。海绵窦属静脉血窦,接受颜面、眼眶、鼻部静脉血,还接受大脑及脑膜血流,并与翼静脉丛沟通。海绵窦血液经岩上窦、岩下窦汇入颈内静脉。海绵窦内...

Ⅲ型超敏反应的抗体虽与Ⅱ型超敏反应中的抗体相似,主要也是IgG和IgM类抗体,但所不同之处是这些抗体与相应可溶性抗原异性结合形成抗原抗体复合物(免疫复合物),并在一定条件下沉积在肾小球基底膜、血管壁、皮肤或...

睑皮松垂症 疾病 (萎缩性眼睑下垂,...)

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睑皮松垂症(blepharochalasis)亦称眼睑松解症(dermatolysis palpebrarum)、萎缩性眼睑下垂(ptosis atrophica)。罕见,属常染色体显性遗传,是因眼睑弹力纤维组织先天发育缺陷所致。

眼眶淋巴管瘤 疾病 (眼眶淋巴管痣瘤)

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淋巴管瘤(lymphangioma)是一种可能由于发育异常引起的、由淋巴管构成的错构性肿瘤,因为眼眶不含具有内皮细胞衬里的淋巴管。 间歇性眼球突出可能是淋巴管瘤的临床特征,因为各种原因造成肿瘤间质的血管破裂而致的自发...

非霍奇金淋巴瘤(non-Hodgkins malignant lymphoma)是一组恶性程度不等的淋巴细胞肿瘤。按细胞形态、分化和分布可分为10余个类型,临床表现大多相似。非霍奇金恶性淋巴瘤多发生在全身的淋巴结和肝、脾内,但在淋巴结外淋巴网...

海绵状血管瘤(cavernous hemangioma)因肿瘤内为海绵样血管窦腔而得名。是成年人最常见的原发于眶内的肿瘤,占眶内肿瘤10%~23%。女性较男性多见。本病为先天性错构瘤,肿瘤由大小不等的血窦及纤维间隔构成,有完整包膜。...

小儿家族性自主神... 疾病 (小儿Riley-Day综合征)

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家族性自主神经失调综合征(Familial dysautonomia syndrome),是一种少见的家族性常染色体隐性遗传病。本病多自出生后即感觉丧失和交感神经功能障碍,智能正常或低下,进展缓慢。主要以神经功能障碍,特别是自主神经失调为...

遗传性血色病是一种铁代谢异常的遗传性疾病,有六种不同的基因型其中主要的一种与HFE基因相关另外五种是罕见类型种不同的基因,其中主要的一种与HFE基因相关,另外五种是罕见类型。这种病的特点是过量的铁吸收致不...

非霍奇金淋巴瘤(non-Hodgkins malignant lymphoma)是一组恶性程度不等的淋巴细胞肿瘤。按细胞形态、分化和分布可分为10余个类型,临床表现大多相似。非霍奇金恶性淋巴瘤多发生在全身的淋巴结和肝、脾内,但在淋巴结外淋巴网...

韦格纳肉芽肿(WG)是一种病因不明的全身性疾病,其特征为上、下呼吸道肉芽肿性炎症、坏死性血管炎及肾炎。可分为完全性、限制性和高度限制性3种类型。除了有急性暴发性和全身播散性的完全性发病形式之外,也有限制...

小儿弹性假黄瘤 疾病 (小儿Darier-Grnblad-Str...)

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弹性假黄瘤即假性弹性黄色瘤病,是一种罕见的全身结缔组织病,呈广泛的弹性组织变性。临床上以皮肤损害、内脏出血、过早钙化、闭塞性血管病及并发症如心绞痛、跛行、高血压变化和眼底血管条纹改变为特征。本...

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