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甲状腺激素抵抗综合征(Thyroid hormone resistance syndrome,SRTH)也称甲状腺激素不应症或甲状腺激素不敏感综合征(thyroid hormone insensitivity syndrome,THIS),由Refetoff在1967年首次报道。本病以家族性发病为多见,也有少数为散发病例,...

老年人糖尿病酮症... 疾病 (老年人糖尿病性酮...)

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糖尿病酮症酸中毒是指糖尿病患者在各种诱因的作用下,胰岛素不明显增加,升糖激素不适当升高,造成糖、蛋白质、脂肪以至于水、电解质、酸碱平衡失调而导致高血糖、高血酮、酮尿、脱水、电解质紊乱、代谢性酸中毒...

老年人甲状腺功能... 疾病 (老年甲状腺功能亢...)

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甲状腺功能亢进危象简称甲亢危象,是甲状腺毒症病情的极度增重并危及患者生命的严重合并症,本病不常见,但病死率很高。

健康的人体是由内分泌系统各种激素(荷尔蒙)和神经系统一起调节人体的代谢和生理功能。内分泌系统是参与调节人体的代谢过程、生长发育、生殖衰老等许多生理活动和生命现象的,协同各种酵素(生化酶)维持人体内...

甘露糖苷贮积症 疾病 (甘露糖苷过多症)

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甘露糖苷贮积症(mannosidosis)是一种因甘露糖苷酶缺乏所引起的全身性疾病。临床特征类似Hurler综合征,无黏多糖尿,但组织中含甘露糖的成分增加。

由于淋巴管增生和扩张而成的淋巴管瘤(lymph-vessel tumor)是一种良性肿瘤。主要由内皮细胞排列的管腔构成,而其中充满淋巴液。因组织结构不同临床上又分为毛细淋巴管瘤、海棉状淋巴管瘤和囊性淋巴管瘤三种类型。儿童...

粘多糖沉积病 疾病 (粘多糖症,粘多糖...)

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因蛋白聚糖降解酶先天性缺陷所引起的蛋白聚糖分解代谢障碍,将导致产生各种类型的粘多糖沉积症(mucopo-lysaccharidoses)。其特征是过多的寡聚糖堆积与排泄。各型粘多糖沉积症的代谢基础相似,但遗传类型和临床表现各...

维生素B6依赖综合 疾病 (先天代谢酶-犬尿...)

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维生素B6包括六种可以互相变换的吡哆醇(pyridoxine)、吡哆胺(pyridoxamine)、吡哆醛(pyridoxal)和它们各自的5-磷酸化物。吡哆醛5-磷酸盐是这一组中的重要部分,在脱羧作用及氨基转移作用中作为酶系统的辅酶参与体内氨基酸、蛋...

脂质沉积性肌病 疾病 (脂肪贮积肌病)

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脂质沉积性肌病(1ipid storage myopathy,LSM)是指在肌肉中有异常含量的脂质沉积,且为主要的病理改变。本病为肌肉长链脂肪酸氧化过程缺陷所致的代谢性肌病,是神经系统脂肪代谢遗传性疾病的一种表现形式。本病由Engel...

播散性黄瘤伴尿崩... 疾病 (播散性黄瘤伴尿崩)

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播散性黄瘤伴尿崩症(xanthoma disseminatum with diabetes insipidus)是皮肤黏膜播散性黄瘤伴发尿崩症,二者特异性的结合。很少见,主要发生于幼儿和青少年。男女之比为2∶1,遗传方式不明。

“异位激素分泌综合症”,指某一起源于非内分泌组织的肿瘤产生了某种激素,或是起源于内分泌腺的肿瘤(如甲状腺髓样癌),除产生此内分泌腺正常时分泌的激素(降钙素) 外,还释放其他激素。异位ACTH综合征是发现...

糖尿病足部病变是指:糖尿病患者因血管病变造成供血不足,因神经病变造成感觉缺失并伴有感染的足部改变。因糖尿病足部病变而截肢的患者是要比非糖尿病患者高5~10倍。实际上类似的病理改变也可以发生在身体的其他...

小儿不对称身材-... 疾病 (小儿Russell-Silver综...)

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小儿不对称身材-矮小-性发育异常综合征(asymmetry short statue variations in sexual development syndrome)系先天性疾病,男女均可患病,出生时即表现有异常,除半身肥大和多种先天的异常外,有2/5病例同时发现有低血糖,2/3有肾功能异...

散发性甲状腺肿是单纯性甲状腺肿的一个类型,是以缺碘、致甲状腺肿物质或相关酶缺陷等原因所致的代偿性甲状腺肿大,不伴有明显的甲状腺功能亢进或减退,故又称非毒性甲状腺肿,其特点是散发于非地方性甲状腺肿流...

血清Ca++低于2mmol/L时,称为低钙血症。血清Mg++低于0.75mmol/L时,称为低镁血症。它们常互相影响,可同时发生。

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