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小儿自身免疫性溶... 疾病 (小儿Evans综合征,小...)

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自身免疫性溶血性贫血(autoimmune hemolytic anemia,AIHA)是一组由于机体免疫功能紊乱,产生针对自身红细胞的抗体和(或)补体,而使自身红细胞破坏产生的溶血,吸附于红细胞表面,导致红细胞破坏加速而引起的一种溶血性贫血...

新生儿发绀 症状 (新生儿紫绀)

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发绀也称青紫或紫绀,是新生儿疾病常见症状。新生儿是出生以后四周以内的婴儿。发现新生儿有发绀的症状,应当立即引起注意,及时就诊和治疗,以免引起病情恶化。对于新生儿发绀,要及时给以富氧治疗。发绀提示体...

婴儿肢端脓疱病(infantile acropustulosis)本病1979年报道,是一种罕见瘙痒性水疱脓疱疾病,主要发生于掌跖部位,黑人的新生儿和婴儿多见,损害主要位于手足的背侧。

异常γ-球蛋白血症 疾病 (丙种球蛋白异常血...)

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异常γ-球蛋白血症(dysgammaglobulinemia)即选择性或部分性免疫球蛋白合成缺陷病(selective or part immunoglobulin deficiencies)。是指限于1种或1种以上的免疫球蛋白缺乏,而其余免疫球蛋白正常或升高。属于原发性体液免疫缺陷病。

小儿遗传性大疱性... 疾病 (小儿遗传性大疱性...)

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遗传性大疱性表皮松解症(epidermolysis bullosa hereditaria)是一组较常见的以皮肤和黏膜轻微外伤后,出现水疱为特点的遗传性疾病。至今分类尚不统一。1991年以来,Fine等人根据电镜下水疱或裂隙形成的位置,在将其分为三大类...

小儿烟雾病 疾病 (小儿闭塞性脑血管...)

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烟雾病又称为Moyamoya 病或自发性基底动脉环闭塞症,是一种以双侧颈内动脉末端及大脑前、大脑中动脉起始部动脉内膜缓慢增厚,动脉管腔逐渐狭窄以至闭塞,脑底穿通动脉代偿性扩张为特征的疾病,"烟雾"名称的来源是在...

小儿肝衰竭 疾病 (小儿暴发型肝炎)

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肝衰竭(hepatic failure,HF)又称暴发型肝炎(fulminant hepatitis)及重型肝炎。是各种原因(在我国以病毒性肝炎最为常见)导致肝细胞广泛坏死或肝功能急剧严重损害,引起的极为凶险的临床症候群。是所有肝病重症化的结局。

小儿急性髓样白血... 疾病 (小儿急性粒细胞未...)

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急性髓样白血病(acute myeloid leukemia,AML), 20岁以下的年轻患者仅占全部AML的5%。它是多能干细胞或已轻度分化的前体细胞核型发生突变所形成的一类疾病是造血系统的克隆性恶性疾病。儿童AML与成人(<50岁)相似。婴幼儿的AML...

小儿血管角质瘤综... 疾病 (小儿Anderson-Fabry综...)

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血管角质瘤综合征是指一种由α-半乳糖苷酶缺乏引起的性染色体遗传性疾病,主要表现为神经酰胺三己糖苷脂在全身各组织(特别在血管的内皮、周皮和平滑肌细胞,而网状内皮细胞受累较轻)中沉积。本病患者多为男性,女...

小儿出血性疾病(别名:小儿出血病)是指正常止血功能发生了障碍而引起的以出血为主要表现的疾病的总称,临床上以自发性出血或轻微损伤后出血不止为特征。

小儿巨幼细胞性贫... 疾病 (小儿大红细胞性贫...)

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巨幼红细胞性贫血(megaloblastic anaemia)又称大细胞性贫血,主要由叶酸和(或)维生素Bl2直接或间接缺乏所致,大多因摄入不足而导致直接缺乏引起。其血细胞形态学特点是红细胞体积较大,中性粒细胞核分叶过多,骨髓中巨幼...

小儿选择性免疫球... 疾病 (小儿选择性IgA缺乏...)

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选择性免疫球蛋白A缺乏症(SIgAD)是最常见PID,是一种体液免疫缺陷病。

小儿家族性自主神... 疾病 (小儿Riley-Day综合征)

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家族性自主神经失调综合征(Familial dysautonomia syndrome),是一种少见的家族性常染色体隐性遗传病。本病多自出生后即感觉丧失和交感神经功能障碍,智能正常或低下,进展缓慢。主要以神经功能障碍,特别是自主神经失调为...

可拉明中毒 疾病 (山梗菜碱中毒)

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可拉明(coramine)、山梗菜碱(lobeline)在儿科应用较广,可因剂量过大或连续多次注射较大剂量而引起中毒。半边莲、山梗菜及其种子都含有山梗菜碱,内服过量亦可导致中毒。

小儿周期性低血钾... 疾病 (小儿低钾性周期性...)

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周期性瘫痪(periodic paralysis)是一组以反复性、自限性发作的骨骼肌弛缓性瘫痪为临床特征的疾病。根据其发作时血钾的改变,可将其分为低血钾型、高血钾型及正常血钾型三种类型。周期性低血钾性麻痹(hypokalemic periodic ...

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