血友病(hemophilia)是一组缺乏因子Ⅷ(FⅧ)、Ⅸ(FⅨ) 或因子Ⅺ而导致的一种遗传性凝血功能障碍的出血性疾病，包括血友病甲，即因子Ⅷ(又称抗血友病球蛋白，AHG)缺乏症;血友病乙，即因子Ⅸ(又称血浆凝血活酶成分，PTC)缺乏症...

相关症状 便血 牙龈出血 出血倾向 肌肉出血 关节腔内出血

IgA肾病(IgA nephropathy)是1968年由Berger首先描述的，以系膜增生及系膜区显著弥漫的IgA沉积为特征的一组肾小球疾病。其临床表现多种多样，以血尿最为常见。IgA肾病可分为原发性和继发性两种类型，后者常继发于肝硬化、肠道...

相关症状 蛋白尿 反复上呼吸道感染 扁桃体肥大 肾小球有病理形态改变 低蛋白血症

慢性皮肤粘膜念珠菌病(chronic mucocutaneous candidiasis)是皮肤、粘膜、毛发和指甲持续性念珠菌感染的细菌免疫缺陷病。本病与其他细胞免疫缺陷病不同，仅对白色念珠菌和少数抗原相关性真菌缺乏反应，而对病毒、细菌和其他...

相关症状 念珠菌感染 细菌感染 软组织感染 红斑样皮疹

艾滋病即获得性免疫缺陷综合征(acquired immunodeficiency syndrome，AIDS)，是一种通过性接触或血液、血制品及母婴传播的，由人免疫缺陷病毒(HIV)引起的致死性疾病。

相关症状 吞咽困难 咽痛 腹部不适 儿童期消化性溃疡 腹部肿块

外源性变应性肺泡炎(extrinsic allergic alveolitis，EAA)，也称作过敏性肺炎(hypersensitivity pneumonitis，HP)，是由反复吸入有机粉尘或化学活性物质所引起的免疫介导的肺部疾病，临床主要表现为发热、咳嗽、呼吸困难、低氧血症和全...

相关症状 发烧 咳嗽 呼吸困难 乏力 怕冷

慢性淋巴细胞性甲状腺炎(chronic lymphocytic thyroiditis，CLT)又称自身免疫性甲状腺炎，是一种以自身甲状腺组织为抗原的慢性炎症性自身免疫性疾病。近年来发病率迅速增加，有报道认为已与甲亢的发病率相近。本病是儿童及青...

相关症状 甲状腺肿大 甲状腺结节 甲状腺机能亢进 心悸 消瘦

家族性良性天疱疮(familial benign pemphigus)又称为Hailey-Hailey病，1939年报道本病。是一种显性遗传性皮肤病，亦可见无家族史病例。本病少见，可由于摩擦，阳光照射，损伤及细菌感染而激发，有人认为本病与达里埃氏病有某种...

相关症状 斑疹 瘙痒 丘疹

因先天遗传因素，如先天性基因突变(mutation)、缺失(deletion)等所致免疫功能缺陷病，称为原发性免疫缺陷病(primary immunodeficieney diseases，PID)

相关症状 反复感染 脓疱 免疫力下降 感染性发热 感染性鼻炎

该综合征是长期用某些药物治疗非风湿病性原发病而引起的类似红斑狼疮表现的综合征，属于医源性疾病。临床上以发热、关节症状、心脏损害及皮损等系统性红斑狼疮表现为特征，而又与系统性红斑狼疮有所不同，即停用...

相关症状 不明原因发热 关节疼痛 肌痛 肝脾肿大 指端及指(趾)甲周红斑

系统性红斑狼疮是一种累及多系统、多器官，具有多种自身抗体的自体免疫性疾病，是结缔组织疾病中最为常见的疾病。临床以颜面、皮肤红斑，同时累及多个脏器结缔组织病变为特征。青年女性多见。男女比例为1∶7～1∶...

相关症状 头痛 失眠 无力 幻觉 幻听

自身免疫性孕酮性皮炎(autoimmune progesterone dermatitis)是一种慢性、泛发性类似疱疹样皮炎的特征性水疱大疱性疾病，本病是Shelley等在1964年最早报道。

相关症状 瘙痒 丘疹 水疱或大疱损害 荨麻疹样皮疹

自身免疫性淋巴细胞增生综合征(autoimmune lymphoproliferative syndrome，ALPS)是机体CD95/Fas基因APT1突变时，大量活化的淋巴细胞持续存活，产生淋巴细胞增生和自身免疫现象，被称为淋巴细胞增生综合征伴自身免疫(lymphoproliferative syn...

相关症状 脾肿大 肝肿大 淋巴结肿大 血小板减少

本病指一组兼有抗体免疫缺陷和细胞免疫缺陷的临床表现的疾病。又可分为严重联合免疫缺陷病和部分性联合免疫缺陷病，病情严重程度变化较大。

相关症状 反复感染 出血倾向 共济失调 毛细血管扩张 体型异常

由于免疫介导的继发性血小板减少性紫癜种类较多，如药物性免疫性血小板减少症，其他免疫性血小板减少症如Evans综合征，系统性红斑狼疮，类风湿性关节炎，甲状腺功能亢进等。此处重点介绍儿科常见的继发性血小板减...

相关症状 皮肤瘀斑 皮肤瘀点 牙龈出血 发烧 血小板减少

血清病是一种由于体内接受异体血清蛋白及其产物或药物等非蛋白类物质后所致的免疫复合物反应性疾病，并且疾病的程度与所接受的病原物质有直接关系。

相关症状 斑疹 类似荨麻疹的皮肤潮红斑块 红斑样皮疹 水肿