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心脏直视手术所致... 疾病 (心脏直视手术所致...)

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应用体外循环人工心肺机行心内直视手术,如二尖瓣或主动脉瓣置换术、先天性心脏缺损修补术、心室壁瘤切除术、冠状动脉旁路移植及心脏移植等,均有引起中枢神经系统,尤其是脑部损害的可能。近年来由于手术技术和...

小儿良性先天性肌... 疾病 (小儿Oppenheim综合征)

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先天性肌弛缓综合征(congenital amyotonia syndrome)包括一组原因不同的先天性神经肌肉疾病。早在1900年欧本哈姆报道一种先天性疾病,出生时大多数肌肉的张力低下,腱反射消失,但无电流变性反应,当时认为是一个独立的病种...

脊柱裂和有关畸形属于神经管闭合不全性畸形。脊柱裂可以是广泛的神经管不融合,称之为完全性脊柱裂或脊柱全裂;也可以是部分性脊柱裂。胚胎期神经原节形成并向尾端发展成神经沟,第21天神经沟两侧的神经襞向背...

小儿遗传性痉挛性... 疾病 (小儿家族性痉挛性...)

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遗传性痉挛性截瘫(hereditary spastic paraplegia,HSP)又称家族性痉挛性截瘫(familial spastic paraplegia,FSP),是以慢性进行性痉挛性截瘫和无力为临床特征的神经变性疾病。临床可分为单纯型HSP及复杂型HSP:复杂型HSP除双下肢痉挛性瘫...

脊髓内出血(spinal hemorrhage)系指脊髓组织实质内出血导致的病变。本病比较少见,发病原因有外伤性或自发性两种,以外伤所致者多见。

急性全自主神经失... 疾病 (急性全自主神经病...)

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急性全自主神经失调症(acute dysautonomia) 简称急性全自主神经病,又称为急性自主神经危象(acute crisis of autonomic nervous system)或交感发作,一种较少见的疾病。常急性起病。呈多数性自主神经麻痹症状,如瞳孔反应异常、出汗少...

小儿常染色体隐性... 疾病 (小儿脊髓小脑性共...)

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常染色体隐性小脑性共济失调(autosomal recessive cerebellar ataxias) 这类疾病中,较重要的有Friedreich共济失调、共济失调毛细血管扩张症等,本处重点讨论前者。Friedreich共济失调(Friedreichs ataxia,FA)是常染色体隐性遗传病,临...

小儿急性横贯性脊... 疾病 (小儿急性脊髓炎)

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急性横贯性脊髓炎(acute transverse myelitis,ATM)是指原因不明急性横贯性脊髓受累,又称急性脊髓炎(acute myelitis,AM)。临床特征为病损以下肢体瘫痪,传导束性感觉丧失和膀胱直肠功能障碍。以胸段脊髓受累最常见,而颈段受累...

发生于椎管内的脊髓血管畸形中的Ⅱ型(球状血管畸形)和Ⅲ型(未成熟型或广泛血管畸形)。

急性坏死出血性脑... 疾病 (WestonHurst急性出血...)

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急性坏死出血性脑脊髓炎,又称Weston Hurst急性出血性白质脑炎,这是一种主要侵犯青年和儿童,最为凶险的一型脱髓鞘疾病。有人认为本病是急性播散性脑脊髓炎的暴发型。

婴儿成神经细胞瘤 疾病 (婴儿神经母细胞瘤)

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婴儿成神经细胞瘤(infantile neuroblastoma)为幼儿最常见的恶性肿瘤。皮损发生于患本病婴儿的32%。

赖利-戴综合征 疾病 (家族性缺陷自主症...)

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赖利-戴综合征又称家族性自主神经失调症(familial dysautonomia),是少见的家族性常染色体隐性遗传病。该病由Riley与Day(1949)首先报道,主要发生在东欧犹太家族及其他种族的小儿,患者近亲中基因携带者约l/50。临床特征为...

在胚胎时期,由于脊髓或椎管发育畸形,使脊髓分裂为两半,称为脊髓分裂症。此症极为少见,病人可无明显临床症状,部分可出现脊髓分裂综合征。

亚急性坏死性脊髓... 疾病 (Foix-Alajouanine综合)

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亚急性坏死性脊髓炎(subacute necrotizing myelitis)在1926年首先由Foix和Alajouanine提出,因而又称为Foix-Alajouanine综合征(FAS)。临床以脊髓血供障碍造成的进行性脊髓损伤为特点。是一种特殊类型的慢性脊髓脊神经根炎。最常见的...

小儿哮喘性肌萎缩... 疾病 (小儿Hopkins综合征)

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哮喘性肌萎缩综合征即哮喘性肌萎缩(asthmatic amyotrophy)、Hopkins综合征(Hopkins syndrome),又称急性哮喘并发脊髓灰质炎样损害。本病征的主要特点是于小儿哮喘发作后1周左右,出现类似脊髓前角灰质炎样的单肢弛缓性瘫痪。

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