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肝肺综合症 疾病 (肝肺综合征)

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肝肺综合征(hepatopulmonary syndrome,HPS)是由各种急慢性肝病并发的肺脏血管扩张和动脉氧合作用异常引起的低氧血症。实质上是原发性肝病、肺内血管扩张和动脉氧合不足所构成的三联征。

α1-抗胰蛋白酶(α1-antitypsin,简称α1-AT)缺乏与肺气肿有密切关系,认为α1-AT缺乏是家族性肺气肿的主要原因。α1-AT的缺乏与婴幼儿肝硬化,肝癌的发病均有密切关系。

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