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巴德-吉亚利综合征

(巴德-吉亚利综合症,巴-希二氏综合征,巴-希二氏综合征病,闭塞性肝静脉内肝静脉阻塞综合征膜炎)

巴德-吉亚利综合征如何鉴别?

向您详细介绍巴德-吉亚利综合征应该如何鉴别诊断。

急性型BCS须与急性肝炎区别:

(1)急性BCS腹痛剧烈,肝脏肿大和压痛均非常明显,而且颈静脉充盈,肝颈回流征阴性。

(2)腹水的出现和增长速度以及下肢水肿与肝功能变化不成比例。

(3)患者没有病毒性肝炎或肝毒性药物或毒物接触史,病毒性肝炎的病原学检查大多阴性。

(4)肝活检不是气球样变嗜酸性变和点状坏死,而是小叶中央带的出血性坏死伴肝窦明显扩张,各级肝静脉血栓形成。

(5)血管造影可将二者明确区别开来。

以下几点有助于急性重型肝炎和暴发型BCS的区别:

(1)暴发型BCS可以肝脏不缩小或缩小不明显,并伴有脾脏的迅速增大和颈静脉明显充盈。

(2)BCS时ALT、AST和血清胆红素均明显升高,没有酶疸分离现象。

(3)BCS时病毒性肝炎有关的病原学检查大多阴性。

(4)BCS时肝活检见肝内呈片状出血性坏死,累及肝腺泡各带,各级肝静脉可见附壁血栓。

(5)及时血管造影可明确诊断。

亚急性或慢性BCS常常伴有肝硬化,肝硬化病人也可伴有BCS。因此,确定病人是否有BCS存在对治疗方法的选择至关重要。鉴别方法有:

(1)BCS大多没有急性肝炎病史,即使病程中曾有黄疸也大多伴有腹水。

(2)体格检查是鉴别肝硬化和BCS的重要方法。肝硬化时,腹壁静脉以脐部为中心呈离心性排列,引流方向也呈离心性。BCS时,在下胸部、两肋和腰背部出现静脉曲张,MOVC时血流方向由下向上,单纯肝静脉阻塞时血流方向由上向下,下肢水肿伴有溃疡形成,色素沉着或静脉曲张者支持MOVC。

(3)肝静脉和(或)下腔静脉造影和肝活检可以明确诊断。

亚急性和慢性BCS非常近似心源性肝硬化,肝活检无助于二者的鉴别,但后者有长期右心衰或缩窄性心包炎的病史和证据,只要仔细检查心脏和侧支循环体征,鉴别诊断多无困难。

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