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α1抗胰蛋白酶缺乏性肝病

α1抗胰蛋白酶缺乏性肝病有哪些症状?

向您详细介绍α1抗胰蛋白酶缺乏性肝病症状,尤其是α1抗胰蛋白酶缺乏性肝病的早期症状,α1抗胰蛋白酶缺乏性肝病有什么表现?得了α1抗胰蛋白酶缺乏性肝病会怎样?

α1抗胰蛋白酶缺乏性肝病症状

典型症状: 患儿嗜睡、易激怒,肝脏淤胆等

相关症状: 出血倾向 腹胀 肝脾肿大 肝功能衰竭

  一、症状

  α1-AT缺乏性肝病可在婴幼儿期初次被发现,也可在此期无肝脏病变表现,到成年后出现慢性肝病表现,8%~12%的PiZZ型α1抗胰蛋白酶缺乏的新生儿在出生后1个月内即发生胆汁淤积性黄疸,血清胆红素可高达340μmol/L,血清碱性磷酸酶(ALP)活性可达150~1300U/L,患儿体重增加缓慢,嗜睡,易激怒,出现无胆汁粪便,3个月月龄的小儿半数出现高转氨酶血症,血清谷草转氨酶(AST)活性可达80~600U/L,12%~15%的α1抗胰蛋白酶缺乏患儿出现肝硬化病症,表现为腹胀,肝脾肿大,因食管静脉曲张引起的上消化道出血,也可有紫癜等其他部位出血倾向,大多数患者新生儿肝脏淤胆持续7个月左右至1年可消退,如无好转,则可逐渐发展出现进行性肝损害,进展为肝硬化甚至死亡,引起的肝硬化也可在成年时发生,但在中老年期才出现肝硬化者很少,成年期发病多见于杂合子型α1-AT缺乏性肝病患者,病情发展较缓慢,临床表现各异,有报道成人杂合子型α1-AT缺乏性肝病患者肝功能衰竭的危险性明显增加,Sreger报告的120名PiZZ型新生儿中有14名长期有梗阻性黄疸,新生儿期肝炎和幼年期肝硬化,成年期肺气肿,成人α1抗胰蛋白酶缺乏肝硬化可无症状,可出现肝硬化的临床表现,也可伴发肝癌,多见于50岁以上的纯合子型患者。

  对于任何非感染性慢性肝炎患者,原因未明的肝脾肿大,肝硬化和门静脉高压患者都应考虑有α1-AT缺乏性肝病的可能性,也应警惕少数肝癌是因α1-AT缺乏引起。

  二、诊断

  血清蛋白电泳可见α1球蛋白缺乏常提示该病,直接测定α1抗胰蛋白酶可确诊,但应重视遗传表型分析,因为α1-AT的产生受这些因素影响,所以诊断应根据表型分析,而不单根据α1-AT水平检测。

  肝细胞活检。

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