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α1抗胰蛋白酶缺乏性肝病

α1抗胰蛋白酶缺乏性肝病是怎么回事?

向您详细介绍α1抗胰蛋白酶缺乏性肝病的病理病因,α1抗胰蛋白酶缺乏性肝病主要是由什么原因引起的。

α1抗胰蛋白酶缺乏性肝病病因 主要病因: 遗传性α1抗胰蛋白酶缺乏引起

一、发病原因

α1-抗胰蛋白酶(α1-AT)缺乏性肝病是血清中一种拮抗蛋白酶的成分α1-抗胰蛋白酶缺乏而引起的一种先天性代谢病。

二、发病机制

α1-AT与弹性蛋白酶形成1∶1的牢固的复合体,以后在血液循环中被分解,这种复合体可与肝细胞的血清蛋白酶受体结合,从而刺激肝细胞产生α1-AT,在正常情况下,α1-AT可控制90%以上的血清弹性蛋白酶的活性,α1-AT分子上的唾液酸(N-乙酰神经氨酸)对其生物活性非常重要,祛除唾液酸的残基α1-AT即失去活性,并且很快从血液循环中清除,不含唾液酸残基的α1-AT在肝细胞合成后不能被释放入血,蓄积在肝细胞,可引起肝细胞损伤。

α1-AT缺乏者有3个转归:一部分人可能终身健康;大部分人在青中年期患严重的肺气肿;一部分人在婴儿期就已患肝脏疾病,但是很少有同时患肺气肿和肝硬化者,目前尚不清楚为何一些人发生严重的肝病,而另一些人却无症状,多认为肝损害是由多方面因素引起的,如弹性蛋白酶能分解弹力纤维造成肺气肿病变,但在正常情况下,弹性蛋白酶抑制因子可抑制此酶的活力,避免肺气肿,研究发现PiZ较易发生慢性阻塞性肺疾病(COPD),先天性α1-AT缺乏具遗传易感性,需与后天外界因素结合才会产生致病作用,吸烟具有更大的危险性,如吸烟者肺巨噬细胞增多,细胞溶酶体多而大,烟草燃烧产生的NO2可刺激肺内巨噬细胞及中性粒细胞释放弹性蛋白酶,而α1-AT缺乏者由于抑制蛋白酶的能力减弱,易发生肺组织损伤,从而引起慢性阻塞性肺疾病,α1-AT缺乏发生肝硬化者与肺部疾病无关,α1-AT缺乏是α1-AT缺乏性肝病的主要因素,还有其他因素参与,体内蛋白酶活性增高,是肝脏对其他一些致病因素和有毒物质的易感性增加,致使肝损害,Gam提出也有可能由于肠屏障破坏或有缺陷,肠内的毒素被吸收入肝,由肝Kupffer细胞摄取释放出溶酶体酶,当人体缺乏α1-AT时该酶具有破坏性;或由于肝细胞内α1-AT滞留,肠毒素进入肝脏后,肝细胞内具有保护作用的蛋白溶解酶被过多的α1-AT抑制而使肝细胞受损;或因肝细胞内α1-AT过多而抑制了肝脏内源性蛋白酶的产生,以至不能对抗肠源性有毒物质,从而引起肝脏的损害。

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